Izotretynoina w zapobieganiu rakowi skóry

CHARAKTERYSTYKA CHOROBY: Rozpoznanie choroby dziedziczonej autosomalnie recesywnie xeroderma pigmentosum Rozpoznanie musi być udokumentowane objawami klinicznymi wymienionymi w standardowych podręcznikach, np.: Wrażliwość na słońce Zwiększona liczba piegów i innych zmian barwnikowych Zanik skóry i teleangiektazje Rogowacenie słoneczne Nowotwory skóry Nieprawidłowości narządu wzroku (np. , światłowstręt, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki lub przednowotworowe lub złośliwe nowotwory oka lub powiek) dozwolone Zaburzenia neurologiczne (np. postępująca utrata słuchu, osłabienie odruchów lub postępujące pogorszenie funkcji umysłowych) dozwolone LUB Rozpoznanie zespołu raka podstawnokomórkowego nevoid dziedziczonego w sposób autosomalny dominujący Rozpoznanie musi być udokumentowane klinicznymi objawami przedmiotowymi i podmiotowymi wymienionymi w standardowych podręcznikach, np.: Rak podstawnokomórkowy Doły dłoniowe Nieprawidłowości szkieletowe Zwapnienie sierpa Historia co najmniej 2 udokumentowanych przypadków raka skóry rocznie w ciągu 2 lat przed badaniem, ale obecnie nie ma żadnego raka skóry Pacjenci nie wcześniej leczony jest otretynoina musi wyrazić zgodę na poddanie się rocznemu okresowi obserwacji bez izotretynoiny (w celu ułatwienia obserwacji przewlekłej toksyczności i obserwowania nowych guzów) musi przejść odpowiednie leczenie wszelkich nowotworów skóry, które pojawią się podczas badania brak dowodów na raka z przerzutami

CHARAKTERYSTYKA PACJENTA: Wiek: ponad 2 lata Układ krwiotwórczy: pełna liczba krwinek w normie Wątroba: SGOT lub SGPT poniżej 3-krotności górnej granicy normy (GGN) Trójglicerydy poniżej 200 mg/dL Nerki: kreatynina poniżej 3-krotności GGN Układ sercowo-naczyniowy: nie Nowy Jork Choroby serca klasy III lub IV wg Asocjacji Inne: Brak nadwrażliwości na parabeny (stosowane w preparacie leku) Brak potwierdzonego aktywnego nowotworu złośliwego z wyjątkiem raka skóry Brak ciąży Negatywny wynik testu ciążowego Płodne pacjentki muszą stosować skuteczną antykoncepcję w trakcie i przez 1 miesiąc po leczeniu badanym lekiem

WCZEŚNIEJSZA TERAPIA RÓWNOCZESNA: Patrz Charakterystyka choroby Brak niedawnego, przewlekłego stosowania dużych dawek witaminy A (powyżej 30 000 j.m./dobę) Brak jednoczesnej suplementacji witaminy A Brak innej równoczesnej terapii dla skóry (z wyjątkiem filtrów przeciwsłonecznych), chyba że zostało to zatwierdzone przez badaczy