Isotretinoína na prevenção do câncer de pele

CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA: Diagnóstico de doença autossômica recessiva xeroderma pigmentoso O diagnóstico deve ser documentado pelos sinais e sintomas clínicos listados em livros de texto padrão, por exemplo: Sensibilidade ao sol Aumento do número de sardas e outras lesões pigmentares Atrofia cutânea e telangiectasia Ceratoses actínicas Cânceres de pele Anormalidades oculares (por exemplo, , fotofobia, conjuntivite, ceratite ou tumores pré-malignos ou malignos do olho ou pálpebra) permitido Anormalidades neurológicas (por exemplo, perda auditiva progressiva, reflexos diminuídos ou deterioração mental progressiva) permitido OU Diagnóstico de síndrome de carcinoma basocelular nevoide autossômico dominante O diagnóstico deve ser documentado pelos sinais e sintomas clínicos listados em livros de texto padrão, por exemplo: Carcinomas basocelulares Fossas palmares Anormalidades esqueléticas Calcificação da falx História de pelo menos 2 cânceres de pele documentados por ano durante os 2 anos anteriores ao estudo, mas atualmente livres de todos os cânceres de pele Pacientes não tratado previamente com é a otretinoína deve concordar em passar por um período de acompanhamento de 1 ano sem isotretinoína (para facilitar a observação de qualquer toxicidade crônica e observar novos tumores) Deve passar por tratamento adequado para qualquer câncer de pele que surja durante o estudo Sem evidência de câncer metastático

CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE: Idade: Mais de 2 anos Hematopoiético: Contagem completa de células sanguíneas normal Hepático: SGOT ou SGPT inferior a 3 vezes o limite superior do normal (LSN) Triglicerídeos inferior a 200 mg/dL Renal: Creatinina inferior a 3 vezes o LSN Cardiovascular: Não New York Doença cardíaca classe III ou IV da Heart Association Outros: Sem hipersensibilidade aos parabenos (usados ​​na formulação do medicamento) Sem malignidade ativa comprovada, exceto câncer de pele Não grávida Teste de gravidez negativo Pacientes férteis devem usar métodos contraceptivos eficazes durante e por 1 mês após a terapia do estudo

TERAPIA CONCORRENTE ANTERIOR: Consulte as características da doença Sem uso recente, crônico e de alta dose de vitamina A (maior que 30.000 UI/dia) Sem suplementação concomitante de vitamina A Nenhuma outra terapia concomitante para a pele (exceto protetores solares), a menos que aprovado pelos investigadores