Implant ślimakowy Rozpoznawanie mowy i dźwięków innych niż mowa

Implant ślimakowy (CI) to małe, złożone urządzenie elektroniczne używane przez osoby głęboko niesłyszące lub poważnie niedosłyszące. CI składa się z dwóch głównych elementów: 1. Zewnętrznie noszony mikrofon, procesor dźwięku i system nadajnika; 2. Wszczepiony odbiornik i system elektrod wysyłający prąd elektryczny do ucha wewnętrznego; przy czym elementy zewnętrzne i wewnętrzne są utrzymywane razem za pomocą magnesu. CI nie przywraca normalnego słuchu; zapewnia jednak niewielką reprezentację dźwięków w otoczeniu i pomaga dziecku zrozumieć mowę. Ze względu na ograniczoną pojemność CI, słyszenie znacznie różni się od normalnego słyszenia i trudno jest naprawdę zrozumieć, co słyszy; stąd różne wyniki użytkowników CI. Większość obecnych badań nad implantami ślimakowymi (CI) ma na celu poprawę rozpoznawania mowy w mówionym języku angielskim. Jednak pacjenci, którym wszczepiono implant ślimakowy w późnym okresie życia – głównie po dzieciństwie – mają bardzo ograniczoną zdolność uczenia się mowy. Późni biorcy implantu CI nie rozróżniają dobrze dźwięków mowy, ale nie wiadomo, czy dźwięki inne niż mowa mogą być rozróżniane, a jeśli tak, to czy można je wykorzystać do stworzenia języka funkcjonalnego. Honeder i wsp. przeanalizowali najnowszą CI, aby określić wpływ nowego procesora dźwięku na percepcję mowy w hałasie. Ogólnie rzecz biorąc, ten nowy CI może poprawić jakość słyszenia, zwłaszcza w trudnych sytuacjach akustycznych; jednak ze względu na niespójności w konfiguracjach technicznych, procesorach mowy, strategiach kodowania, warunkach przestrzennych, charakterystykach widmowych i czasowych hałasu, paradygmatach testowania mowy i uchu badanych nie byli w stanie znaleźć znaczących ulepszeń. W ten sposób demonstrując wyzwanie, jakim jest prawdziwe zrozumienie tego, co użytkownicy CI słyszą i rozumieją.

Zespół Ushera jest najczęstszą chorobą dziedziczną, w której dzieci rodzą się z ubytkiem słuchu od średniego do głębokiego, w zależności od typu. Zespół Ushera dotyka około 4 do 17 na 100 000 osób i stanowi około 50 procent wszystkich przypadków dziedzicznej głuchoślepoty. Zespół Ushera dotyka od trzech do sześciu procent wszystkich dzieci głuchych i niedosłyszących. Spośród tych trzech typów, typy 1 i 2 są najczęstsze i stanowią około 95% zgłoszonych przypadków. Ponieważ czynniki genetyczne są najpowszechniej znaną etiologią zespołu Ushera, bardzo trudno jest wiedzieć, co dokładnie chory pacjent może usłyszeć lub zrozumieć podczas korzystania z CI. Przegląd systematyczny przeprowadzony przez Nishio i wsp. wykazał stosunkowo dobre wyniki CI; jednak przeprowadzono tylko ograniczone badania na pacjentach z innymi mutacjami genów. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z CI zgłaszają poprawę mowy i jakości życia. Niestety, dokładne mechanizmy tego, w jaki sposób i jaki proces zachodzą u użytkowników CI z zespołem Ushera, nadal wymagają dalszych badań.

Pomimo historycznego wykorzystania i różnych postępów w technologii komputerowej dla CI, świat słyszący musi jeszcze wdrożyć niedostatecznie wykorzystaną metodologię i technologię do dalszego szkolenia, oceny i rozwijania możliwości CI. Co ważniejsze, symulacyjne laboratoria słuchu zapewniające znormalizowane, kontrolowane przez pacjenta środowisko z wysokiej jakości śledzeniem i monitorowaniem symulacji słuchu za pomocą syntezatora klawiatury (Cognate) podłączonego do zewnętrznego CI pozwolą na bardziej wszechstronną ocenę doświadczeń słuchowych użytkowników CI, asymilację , interpretacja i działania kontrolowane przez użytkownika. Cognate to uproszczony i bardziej ustrukturyzowany syntezator mowy. Syntezator wygeneruje wyjście CI, wyjście akustyczne i wizualną prezentację sygnałów akustycznych i wyjścia CI na monitorze oraz zapisze wyjścia syntezatora. Cognate byłby alternatywnym „angielskim” systemem kodowania CI, który mógłby być prostszy do nauczenia się i tłumaczyłby angielski pisany, a nie mówiony. Pokrewny przetłumaczyłby tekst na percepty (dźwięki), które podmiot „usłyszał”. Percepty (dźwięki) byłyby w pewnym sensie odpowiednikiem fonemów (liter). Dzięki częściowemu zestawowi fonemów (angielski używa 45 do bardzo komputerowej syntezy mowy) można by opracować nowy język. Wykonalność i dane z tego badania zostaną wykorzystane w przyszłych badaniach w celu ewolucji systemu kodowania CI Cognate, zwłaszcza dla pacjentów z zespołem Ushera.