Skuteczność terapii potrójnej skojarzonej w ciężkim TNP-CHD

Kryteria przyjęcia:

1. U pacjenta zdiagnozowano wrodzoną wadę serca (CHD) i powiązane z nią tętnicze nadciśnienie płucne (PAH).
2. Stan hemodynamiki pacjenta jest na granicy granicznej i nie kwalifikuje się do leczenia wrodzonych wad serca, potwierdzony przez RHC: Qp/Qs: < 1,5, Rp/Rs > 0,3 i PVR > 5 jednostek Wooda
3. Uczestnik podpisuje świadomy formularz zgody i wyraża chęć wzięcia udziału w wizytach kontrolnych

Kryteria wyłączenia:

1. U pacjenta zdiagnozowano inną etiologię tętniczego nadciśnienia płucnego, m.in. choroby lewego serca związane z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
2. U pacjenta zdiagnozowano inne typy PAH-CHD, m.in. Zespół Eisenmengera, TNP z małymi/przypadkowymi wadami
3. U pacjenta wystąpił krwotok mózgowy, zdarzenia krwawiące w innych narządach w ciągu 3 miesięcy lub ryzyko krwawienia było wysokie.
4. Podczas wizyty przesiewowej u pacjenta stwierdza się niewydolność wątroby: ALT lub AST >3×GGN.
5. U pacjenta zdiagnozowano umiarkowaną do ciężkiej niewydolność nerek: eGFR<30ml/min/1,73m2 na wizycie przesiewowej.
6. U pacjenta wystąpiła niekontrolowana arytmia o znaczeniu klinicznym w ciągu 90 dni.
7. U pacjenta zdiagnozowano następujące choroby lub poddano go następującym interwencjom medycznym w ciągu 90 dni: niestabilna dusznica bolesna, ciężka miażdżyca naczyń wieńcowych lub zawał mięśnia sercowego, choroba naczyń mózgowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, przezskórna interwencja wieńcowa, pomostowanie tętnic wieńcowych, interwencja w tętnicy szyjnej, leczenie obwodowe interwencja tętnicza.
8. U pacjenta zdiagnozowano nowotwór złośliwy (wyjątek: nowotwory, które zostały wyleczone i nie wystąpiły nawroty w ciągu ostatnich 5 lat, podstawnokomórkowy i płaskonabłonkowy rak skóry, które zostały całkowicie usunięte, oraz nowotwory dowolnego rodzaju in situ, które zostały całkowicie usunięte)
9. Uczestnik nie może kontynuować procedury badawczej z powodu innych ostrych lub przewlekłych chorób.
10. Temat jest objęty innym RCT.
11. Obiekt ma oczekiwaną długość życia <1 rok.
12. Uczestnik nie może uczestniczyć w procedurze badania z innych powodów, zdaniem badaczy. (alkohol, narkomania, nieprzestrzeganie zasad)