Eficacia de la terapia de triple combinación en la HAP-CHD grave

Criterios de inclusión:

1. Al sujeto se le diagnostica cardiopatías congénitas (CHD) e hipertensión arterial pulmonar (PAH) asociada.
2. El sujeto se encuentra en estado hemodinámico límite y no es elegible para el cierre de enfermedades cardíacas congénitas, confirmado por RHC: Qp/Qs: < 1,5, Rp/Rs > 0,3 y PVR > 5 unidades de madera.
3. El sujeto firma un Formulario de Consentimiento informado y está dispuesto a participar en visitas de seguimiento.

Criterio de exclusión:

1. Al sujeto se le diagnostica otra etiología de hipertensión arterial pulmonar, p. Enfermedades del corazón izquierdo asociadas a hipertensión arterial pulmonar.
2. Al sujeto se le diagnostica otros tipos de PAH-CHD, p. Síndrome de Eisenmenger, HAP con defectos pequeños/coincidentes
3. El sujeto tuvo hemorragia cerebral, eventos hemorrágicos en otros órganos dentro de los 3 meses o tenía un alto riesgo de hemorragia.
4. Al sujeto se le diagnostica insuficiencia hepática: ALT o AST>3 × LSN en la visita de selección.
5. Al sujeto se le diagnostica insuficiencia renal de moderada a grave: eGFR <30 ml/min/1,73 m2 en la visita de selección.
6. El sujeto tiene arritmia no controlada con importancia clínica dentro de los 90 días.
7. Al sujeto se le diagnostican las siguientes enfermedades o se le han realizado las siguientes intervenciones médicas en un plazo de 90 días: angina inestable, aterosclerosis coronaria grave o infarto de miocardio, enfermedad cerebrovascular, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar, intervención coronaria percutánea, injerto de derivación de arteria coronaria, intervención de la arteria carótida, arteria periférica. Intervención arterial.
8. Al sujeto se le diagnostica un tumor maligno (excepción: tumores que han sido curados y no han recurrido en los últimos 5 años, cánceres de piel de células basales y de células escamosas que han sido completamente resecados, y cánceres de cualquier tipo in situ que han sido completamente resecados)
9. El sujeto no puede seguir el procedimiento del estudio debido a otras enfermedades agudas o crónicas.
10. El sujeto está bajo otro ECA.
11. El sujeto tiene una esperanza de vida <1 año.
12. El sujeto no puede seguir el procedimiento del estudio debido a otras razones en opinión de los investigadores. (alcohólico, abuso de drogas, falta de cumplimiento)