Eficácia da terapia de combinação tripla em HAP-CHD grave

Critério de inclusão:

1. O indivíduo é diagnosticado com doenças cardíacas congênitas (DCC) e hipertensão arterial pulmonar associada (HAP)
2. O indivíduo está com estado hemodinâmico limítrofe e inelegível para fechamento de cardiopatias congênitas, confirmado por RHC: Qp/Qs:< 1,5, Rp/Rs > 0,3 e PVR > 5 unidades Wood
3. O sujeito assina um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido e está disposto a participar de visitas de acompanhamento

Critério de exclusão:

1. O sujeito é diagnosticado com outra etiologia de hipertensão arterial pulmonar, por ex. cardiopatias esquerdas associadas à hipertensão arterial pulmonar.
2. O sujeito é diagnosticado com outros tipos de PAH-CHD, por ex. Síndrome de Eisenmenger, HAP com defeitos pequenos/coincidentesb
3. O indivíduo teve hemorragia cerebral, eventos hemorrágicos em outros órgãos dentro de 3 meses ou estava em alto risco de sangramento.
4. O sujeito é diagnosticado com insuficiência hepática: ALT ou AST>3×ULN na consulta de triagem.
5. O indivíduo é diagnosticado com insuficiência renal moderada a grave: TFGe<30ml/min/1,73m2 na visita de triagem.
6. O sujeito tem arritmia não controlada com significado clínico dentro de 90 dias.
7. O sujeito é diagnosticado das seguintes doenças ou recebeu após intervenções médicas com 90 dias: angina instável, aterosclerose coronariana grave ou infarto do miocárdio, doença cerebrovascular, trombose venosa profunda, embolia pulmonar, intervenção coronária percutânea, cirurgia de revascularização do miocárdio, intervenção na artéria carótida, periférica intervenção arterial.
8. O sujeito é diagnosticado com tumor maligno (exceção: tumores que foram curados e não recorreram nos últimos 5 anos, cânceres de pele de células basais e de células escamosas que foram completamente ressecados e cânceres de qualquer tipo in situ que foram completamente ressecados)
9. O sujeito não pode seguir o procedimento do estudo devido a outras doenças agudas ou crônicas.
10. O assunto está sob outro RCT.
11. O sujeito tem uma expectativa de vida <1 ano.
12. O sujeito não pode seguir o procedimento do estudo devido a outros motivos na opinião dos investigadores. (alcoólatra, abuso de drogas, falta de conformidade)