Účinnost trojkombinační terapie u těžké PAH-CHD

Kritéria pro zařazení:

1. Subjekt je diagnostikován s vrozenou srdeční vadou (CHD) a přidruženou plicní arteriální hypertenzí (PAH)
2. Subjekt je v hraničním hemodynamickém stavu a není způsobilý pro uzavření vrozených srdečních chorob, potvrzeno RHC: Qp/Qs: < 1,5, Rp/Rs > 0,3 a PVR > 5 jednotek dřeva
3. Subjekt podepíše informovaný formulář souhlasu a je ochoten se zúčastnit následných návštěv

Kritéria vyloučení:

1. Subjekt je diagnostikován s jinou etiologií plicní arteriální hypertenze, např. onemocnění levého srdce spojené s plicní arteriální hypertenzí.
2. Subjekt je diagnostikován s jinými typy PAH-CHD, např. Eisenmengerův syndrom, PAH s malými/náhodnými defekty
3. Subjekt měl krvácení do mozku, krvácivé příhody v jiných orgánech do 3 měsíců nebo měl vysoké riziko krvácení.
4. U subjektu je při screeningové návštěvě diagnostikována jaterní insuficience: ALT nebo AST>3×ULN.
5. Subjekt má diagnostikovanou středně těžkou až těžkou renální insuficienci: eGFR <30 ml/min/1,73 m2 na promítací návštěvě.
6. Subjekt má nekontrolovanou arytmii s klinickým významem do 90 dnů.
7. Subjekt je diagnostikován s následujícími nemocemi nebo je podstoupen po lékařských intervencích po 90 dnech: nestabilní angina pectoris, těžká koronární ateroskleróza nebo infarkt myokardu, cerebrovaskulární onemocnění, hluboká žilní trombóza, plicní embolie, perkutánní koronární intervence, bypass koronární arterie, intervence karotid, periferní arteriální intervence.
8. Subjekt má diagnostikovaný maligní nádor (výjimka: nádory, které byly vyléčeny a nerecidivovaly v posledních 5 letech, karcinomy bazálních buněk a dlaždicových buněk kůže, které byly kompletně resekovány, a karcinomy jakéhokoli typu in situ, které byly kompletně resekovány)
9. Subjekt nemůže dodržet studijní postup z důvodu jiných akutních nebo chronických onemocnění.
10. Předmět je pod jinou RCT.
11. Subjekt má očekávanou délku života <1 rok.
12. Subjekt nemůže dodržet postup studie z jiných důvodů podle názoru výzkumníků. (alkoholik, zneužívání drog, nedodržování pravidel)