Wirksamkeit der Dreifachkombinationstherapie bei schwerer PAH-KHK

Einschlusskriterien:

1. Bei dem Patienten wurden angeborene Herzfehler (KHK) und eine damit verbundene pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert.
2. Das Subjekt befindet sich in einem grenzwertigen Hämodynamikstatus und ist für einen Verschluss angeborener Herzerkrankungen nicht geeignet, bestätigt durch RHC: Qp/Qs: < 1,5, Rp/Rs > 0,3 und PVR > 5 Wood-Einheiten
3. Der Proband unterzeichnet ein Einverständnisformular und ist bereit, an Nachuntersuchungen teilzunehmen

Ausschlusskriterien:

1. Bei dem Patienten wurde eine andere Ursache der pulmonalen arteriellen Hypertonie diagnostiziert, z. Erkrankungen des linken Herzens im Zusammenhang mit pulmonaler arterieller Hypertonie.
2. Bei dem Patienten werden andere Arten von PAH-KHK diagnostiziert, z. Eisenmenger-Syndrom, PAH mit kleinen/zufälligen Defekten
3. Der Patient hatte innerhalb von 3 Monaten eine Gehirnblutung, Blutungen in anderen Organen oder hatte ein hohes Blutungsrisiko.
4. Beim Screening-Besuch wird bei dem Patienten eine Leberinsuffizienz diagnostiziert: ALT oder AST > 3×ULN.
5. Bei dem Patienten wird eine mittelschwere bis schwere Niereninsuffizienz diagnostiziert: eGFR <30 ml/min/1,73 m2 beim Screening-Besuch.
6. Das Subjekt hat innerhalb von 90 Tagen eine unkontrollierte Arrhythmie mit klinischer Bedeutung.
7. Bei dem Patienten werden innerhalb von 90 Tagen die folgenden Krankheiten diagnostiziert oder er wird nach medizinischen Eingriffen behandelt: instabile Angina pectoris, schwere koronare Atherosklerose oder Myokardinfarkt, zerebrovaskuläre Erkrankung, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie, perkutane Koronarintervention, Bypass-Transplantation der Koronararterien, Eingriff in die Halsschlagader, peripher Arterieneingriff.
8. Bei der Person wird ein bösartiger Tumor diagnostiziert (Ausnahme: Tumore, die geheilt wurden und in den letzten 5 Jahren nicht erneut aufgetreten sind, Basalzell- und Plattenepithelkarzinome der Haut, die vollständig reseziert wurden, und Krebsarten jeglicher Art in situ, die vollständig reseziert wurden)
9. Der Proband kann dem Studienablauf aufgrund anderer akuter oder chronischer Erkrankungen nicht folgen.
10. Das Thema steht unter einem anderen RCT.
11. Das Subjekt hat eine Lebenserwartung von <1 Jahr.
12. Der Proband kann dem Studienablauf aus anderen Gründen nach Ansicht der Ermittler nicht folgen. (Alkohol-, Drogenmissbrauch, mangelnde Compliance)