Effekten af ​​tredobbelt kombinationsterapi ved svær PAH-CHD

Inklusionskriterier:

1. Personen er diagnosticeret med medfødte hjertesygdomme (CHD) og associeret pulmonal arteriel hypertension (PAH)
2. Forsøgspersonen er under borderline hæmodynamisk status og ikke berettiget til lukning af medfødte hjertesygdomme, bekræftet af RHC: Qp/Qs：< 1,5, Rp/Rs > 0,3 og PVR > 5 Træenheder
3. Forsøgspersonen underskriver en informeret samtykkeformular og er villig til at deltage i opfølgende besøg

Ekskluderingskriterier:

1. Personen er diagnosticeret med anden ætiologi af pulmonal arteriel hypertension, f.eks. venstre hjertesygdom forbundet med pulmonal arteriel hypertension.
2. Personen er diagnosticeret med andre typer PAH-CHD, f.eks. Eisenmengers syndrom, PAH med små/tilfældige defekter
3. Forsøgspersonen havde hjerneblødning, blødninger i andre organer inden for 3 måneder eller var i høj risiko for blødning.
4. Forsøgspersonen diagnosticeres med leverinsufficiens: ALAT eller AST>3×ULN ved screeningsbesøget.
5. Personen er diagnosticeret med moderat til svær nyreinsufficiens: eGFR<30ml/min/1,73m2 ved screeningsbesøget.
6. Forsøgspersonen har ukontrolleret arytmi med klinisk betydning inden for 90 dage.
7. Forsøgspersonen er diagnosticeret med følgende sygdomme eller modtaget efter medicinske indgreb med 90 dage: ustabil angina, svær koronar aterosklerose eller myokardieinfarkt, cerebrovaskulær sygdom, dyb venetrombose, lungeemboli, perkutan koronar intervention, koronar bypasstransplantation, karotis arterie intervention arterieintervention.
8. Forsøgsperson er diagnosticeret med ondartet tumor (undtagelse: tumorer, der er blevet helbredt og ikke er vendt tilbage inden for de sidste 5 år, basalcelle- og pladecellehudkræft, der er blevet fuldstændigt resekeret, og kræftformer af enhver type in situ, der er blevet fuldstændigt resekeret)
9. Forsøgspersonen kan ikke følge undersøgelsesproceduren på grund af andre akutte eller kroniske sygdomme.
10. Emnet er under anden RCT.
11. Forsøgspersonen har en forventet levetid <1 år.
12. Forsøgspersonen kan ikke følge undersøgelsesproceduren af ​​andre årsager efter efterforskernes opfattelse. (alkohol, stofmisbrug, manglende overholdelse)