三联疗法治疗严重 PAH-CHD 的疗效

纳入标准：

1. 受试者被诊断患有先天性心脏病（CHD）和相关肺动脉高压（PAH）
2. 经 RHC 确认，受试者处于临界血流动力学状态且不适合先天性心脏病封堵：Qp/Qs：< 1.5，Rp/Rs > 0.3 且 PVR > 5 Wood 单位
3. 受试者签署知情同意书并愿意参加后续访视

排除标准：

1. 受试者被诊断患有肺动脉高压的其他病因，例如肺动脉高压。 左心疾病相关肺动脉高压。
2. 受试者被诊断患有其他类型的 PAH-CHD，例如 艾森曼格综合征，PAH，伴有小/巧合缺陷
3. 受试者3个月内有脑出血、其他器官出血事件或出血风险较高。
4. 受试者被诊断为肝功能不全：筛选访视时 ALT 或 AST>3×ULN。
5. 受试者被诊断为中度至重度肾功能不全：eGFR<30ml/min/1.73m2 在筛选访问时。
6. 受试者在 90 天内出现不受控制的具有临床意义的心律失常。
7. 受试者被诊断患有以下疾病或接受90天内的医疗干预：不稳定型心绞痛、严重冠状动脉粥样硬化或心肌梗塞、脑血管疾病、深静脉血栓、肺栓塞、经皮冠状动脉介入治疗、冠状动脉旁路移植术、颈动脉介入治疗、外周动脉介入治疗动脉介入治疗。
8. 受试者被诊断患有恶性肿瘤（例外：已治愈且在过去5年内未复发的肿瘤、已完全切除的基底细胞和鳞状细胞皮肤癌、以及已完全切除的任何类型的原位癌症）
9. 受试者因其他急性或慢性疾病而无法遵循研究程序。
10. 受试者正在接受其他随机对照试验。
11. 对象的预期寿命<1年。
12. 由于研究者认为的其他原因，受试者无法遵循研究程序。 （酗酒、吸毒、不遵守规定）