Eficácia e segurança de ACZ885 em pacientes com as seguintes síndromes periódicas associadas à criopirina: síndrome autoinflamatória familiar de resfriado, síndrome de Muckle-Wells ou doença inflamatória multissistêmica de início neonatal

Critério de inclusão:

1. Pacientes do sexo masculino e feminino com pelo menos 3 anos de idade
2. Diagnóstico de Síndrome Autoinflamatória Familiar ao Frio, Síndrome de Muckle-Wells ou Doença Inflamatória Multissistêmica de Início Neonatal. O acordo prévio entre o investigador e a Novartis para a elegibilidade do estudo é necessário para pacientes que não têm um diagnóstico molecular de mutações NALP3 disponível (seja teste não realizado ou teste realizado, mas negativo) no momento da entrada no estudo. Para aqueles pacientes que não foram testados molecularmente para mutações NALP3, o teste molecular deve ser realizado durante o estudo
3. Para pacientes sob terapia com anakinra ou qualquer outra terapia de bloqueio de IL-1 em investigação, esses tratamentos devem ser descontinuados antes da consulta inicial.
4. Os pacientes do estudo CACZ885A2102 podem entrar neste estudo. No entanto, a dosagem na Visita 2 (Visita de linha de base) só pode ocorrer se 1) o paciente estiver apresentando exacerbação da doença ou 2) pelo menos dois meses se passaram desde a última injeção, mesmo na ausência de exacerbação, o que ocorrer primeiro.
5. Os pacientes que concluíram o estudo CACZ885D2304 podem entrar neste estudo
6. Os pacientes que concluíram o estudo CACZ885D2201 podem entrar neste estudo
7. Pacientes que interromperam os estudos CACZ885A2102, CACZ885D2201 ou CACZ885D2304 e para os quais, no julgamento do investigador (com acordo prévio da Novartis), o tratamento continuado com ACZ885 neste estudo é considerado apropriado.

Critério de exclusão:

1. Participação em qualquer investigação clínica dentro de 4 semanas antes da dosagem ou mais, se exigido pela regulamentação local, com exceção de ensaios com anakinra, outras terapias de bloqueio de IL-1 em investigação e/ou ACZ885.
2. Histórico de imunocomprometimento, incluindo resultado positivo para HIV no teste de triagem (ELISA e Western blot).
3. Um resultado positivo de antígeno de superfície de hepatite B (HBsAg) ou de anticorpo de hepatite C não é permitido.
4. Nenhuma vacinação viva dentro de 3 meses antes do início do ensaio, durante o ensaio e até 3 meses após a última dose.
5. História de infecções recorrentes e/ou evidências de infecções bacterianas, fúngicas ou virais ativas.
6. Reação positiva ao teste tuberculínico (PPD 5 unidades de tuberculina ou de acordo com a prática padrão local) (>= 5 mm de endurecimento) 48 a 72 horas após a administração na visita de triagem ou dentro de 2 meses antes da visita de triagem. Podem ser incluídos pacientes com teste cutâneo PPD positivo com documentação de vacinação BCG, baixo risco ambiental para infecção ou reativação de tuberculose (TB) e radiografia de tórax negativa.

Outros critérios de inclusão/exclusão definidos pelo protocolo podem ser aplicados