Effekt och säkerhet för ACZ885 hos patienter med följande kryopyrinassocierade periodiska syndrom: familjärt förkylningsautoinflammatoriskt syndrom, Muckle-Wells syndrom eller neonatalt debuterande multisysteminflammatorisk sjukdom

Inklusionskriterier:

1. Manliga och kvinnliga patienter minst 3 år gamla
2. Diagnos av familjärt förkylningsautoinflammatoriskt syndrom, Muckle-Wells syndrom eller multisysteminflammatorisk sjukdom med neonatal debut. Förhandsöverenskommelse mellan utredaren och Novartis för studieberättigande krävs för patienter som inte har en molekylär diagnos av NALP3-mutationer tillgänglig (antingen testning utförd eller testning utförd men negativ) vid inträde i studien. För de patienter som inte har testats molekylärt för NALP3-mutationer, bör molekylära tester utföras under studiens gång
3. För patienter som behandlas med anakinra eller någon annan IL-1-blockerande terapi, bör dessa behandlingar avbrytas före baslinjebesöket.
4. Patienter från CACZ885A2102-studien kan delta i denna studie. Dosering vid besök 2 (Baslinjebesök) kan dock endast ske om antingen 1) patienten upplever sjukdomsutbrott eller 2) minst två månader har förflutit från den senaste injektionen även i frånvaro av uppsvällning, beroende på vilket som inträffar tidigare.
5. Patienter som genomförde CACZ885D2304-studien kan delta i denna studie
6. Patienter som genomförde studien CACZ885D2201 kan delta i denna studie
7. Patienter som avbröt från studierna CACZ885A2102, CACZ885D2201 eller CACZ885D2304 och för vilka enligt utredarens bedömning (med föregående överenskommelse från Novartis) fortsatt behandling med ACZ885 i denna studie anses lämplig.

Exklusions kriterier:

1. Deltagande i någon klinisk undersökning inom 4 veckor före dosering eller längre om så krävs enligt lokala regler, med undantag för prövningar med anakinra, andra experimentella IL-1-blockerande terapier och/eller ACZ885.
2. Historik av att vara immunförsvagad, inklusive ett positivt HIV-testresultat vid screening (ELISA och Western blot).
3. Ett positivt testresultat för Hepatit B-ytantigen (HBsAg) eller Hepatit C-antikroppstest är inte tillåtet.
4. Inga levande vaccinationer inom 3 månader före prövningens början, under prövningen och upp till 3 månader efter den sista dosen.
5. Historik med återkommande och/eller tecken på aktiva bakteriella, svamp- eller virusinfektioner.
6. Positiv tuberkulinhudtestreaktion (PPD 5 tuberkulinenheter eller enligt lokal standardpraxis) (>= 5 mm induration) 48 till 72 timmar efter administrering vid screeningbesöket eller inom 2 månader före screeningbesöket. Patienter som har ett positivt PPD-hudtest med dokumentation av BCG-vaccination, som har låg miljörisk för tuberkulosinfektion eller reaktivering och som har negativ lungröntgen kan inkluderas.

Andra protokolldefinierade inklusions-/exkluderingskriterier kan gälla