Eficácia e segurança da DBS em pacientes com distonia primária

A distonia é um distúrbio cerebral incomum no qual há tônus ​​muscular anormal, produzindo movimentos de torção e contorção e posturas anormais. Está associada à atividade elétrica anormal em dois grupos de células nervosas no cérebro chamadas globo pálido interno (GPi) e núcleo subtalâmico (STN). O GPi DBS parece ser eficaz para a distonia focal e segmentar refratária à medicação que afeta as regiões craniana e cervical em séries abertas, mas recentemente a estimulação do GPi foi associada a distúrbios motores sutis em regiões do corpo anteriormente não distônicas (ou seja, braços e pernas ) nesta população de pacientes. O DBS do STN também foi relatado como eficaz no tratamento da distonia cervical e generalizada em pequenos ensaios abertos. STN DBS para regiões cranianas e cervicais pode fornecer eficácia semelhante no tratamento da distonia como GPi DBS, mas sem efeitos motores induzidos por estimulação indesejados. Os objetivos deste estudo são avaliar a segurança e eficácia de STN-DBS e GPi-DBS para distonia; Os participantes serão avaliados pré e pós-operatório com escalas padrão de avaliação da distonia, incluindo a escala de avaliação da distonia de Burke-Fahn-Marsden (BFMDRS). Alterações na função cognitiva serão avaliadas com testes neuropsicológicos. Os parâmetros de estimulação serão documentados e um questionário do paciente será administrado no pós-operatório para determinar se os pacientes estão apresentando efeitos adversos motores induzidos pela estimulação. O peso do paciente será registrado nas visitas do estudo. Este estudo piloto fornecerá resultados preliminares de eficácia aberta para STN DBS no tratamento da distonia primária e ajudará a determinar se esse alvo deve ser comparado ao GPi DBS em um estudo duplo-cego maior.