Ингибиторы JAK2 РУКСОЛИТИНИБ у пациентов с миелофиброзом

Критерии включения:

• Возраст от 18 до 69 лет

• Отсутствие сопутствующей патологии, противопоказывающей трансплантацию:

  • Тяжелая дыхательная недостаточность, определяемая как одышка III степени или выше.
  • Тяжелая сердечная недостаточность определяется как ФВ < или = 30%
  • Тяжелая почечная недостаточность, определяемая как клиренс креатинина < 30 мл/мин или диализ
  • Деменция или неспособность дать информированное согласие на протокол
  • Значительное изменение функционального статуса, определяемое как ECOG > 2
  • Тяжелое заболевание печени, определяемое как цирроз или повышение уровня билирубина > 2 x ВГН или АСТ/АЛТ > 5 x ВГН
• Первичный или вторичный миелофиброз, диагностированный в соответствии с определением ВОЗ (Tefferi, et al, 2007)
• Пальпируемая спленомегалия или спленомегалия, измеренная с помощью любых изображений (максимальный размер> 15 см по данным УЗИ, магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии)
• Заболевание со средним или высоким риском в соответствии с опубликованными критериями, резюмируемое следующим образом:

Хотя бы один критерий из следующих:

• Гемоглобин < 100 г/л (не связано с токсичностью лекарств)
• Лейкоциты < 4 г/л (не связано с токсичностью лекарств) или > 25 г/л
• Неблагоприятный цитогенетический прогноз: сложный кариотип, аномалии хромосом 5, 7 или 17, +8, 12p-, inv(3), 11q23

Два критерия из следующих критериев:

• Общие симптомы (потеря веса > 10% менее чем за 6 месяцев, ночная ругань, специфическая лихорадка > 37,5°C)
• Периферический бластоз > 1% наблюдался не менее двух раз
• Тромбоцитопения < 100 г/л (не связанная с токсичностью лечения)

Критерий исключения:

• Миелофиброз трансформировался в острый лейкоз с 20% бластов или более в крови или костном мозге
• Предшествующее лечение ингибитором JAK2
• Тромбопения < 50 г/л
• Сопутствующие заболевания, противопоказания к трансплантации
• Сопутствующая патология Сожаление > 3
• Беременные или кормящие женщины