Исследование LIME (исследование эффективности LFB IVg MMN) (LIME)

Критерии включения:

1. Пациент мужского или женского пола в возрасте от 18 до 80 лет.
2. Письменное информированное согласие, полученное до проведения любых процедур, связанных с исследованием.
3. Диагностика определенного или вероятного MMN в соответствии с Руководством EFNS/PNS 2010 г., первая редакция, сделанная специалистами по нервно-мышечным заболеваниям, обладающими специальными знаниями в области электродиагностики.
4. Пациенты, получавшие стабильную поддерживающую дозу в пределах 15% от любой марки ВВИГ (за исключением Киовига®) от 1 г/кг в течение 1-3 дней до 2 г/кг в течение 2-5 дней каждые 4-8 недель (+/- 7 дней), в соответствии с Руководством EFNS/PNS 2010 г., первая редакция, не менее чем за 3 месяца до регистрации.
5. Покрывается национальной системой медицинского страхования, если этого требует местное законодательство.

Критерий исключения:

1. Верхний двигательный нейрон, бульбарный, черепной нерв или значительный сенсорный дефицит.
2. Белок спинномозговой жидкости >100 мг/дл (если доступно и проведено в рамках предыдущей оценки).
3. Любое другое текущее заболевание, которое может вызвать невропатию, такое как воздействие токсинов, диетические трудности, неконтролируемый диабет, гипертиреоз, рак, системная красная волчанка или другие заболевания соединительной ткани, инфицирование ВИЧ, вирусом гепатита В (ВГВ) или гепатитом С (ВГС), Болезнь Лайма, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, амилоид и наследственная невропатия.
4. ИМТ >= 40 кг/м2.
5. Известная гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ I10E (глицин и полисорбат 80) или Киовиг (глицин).
6. Пациент, который лечился Киовигом, не должен был получать Киовиг в течение последних 6 месяцев до регистрации.
7. Дефицит IgA в анамнезе, за исключением случаев документально подтвержденного отсутствия антител к IgA.
8. Энтеропатия с потерей белка, характеризующаяся уровнем белка в сыворотке <60 г/л и уровнем альбумина в сыворотке <30 г/л, или нефротический синдром, характеризующийся протеинурией >=3,5 г/24 часа, уровнем белка в сыворотке <60 г/л и уровнем альбумина в сыворотке < 30 г/л.
9. Сердечная недостаточность в анамнезе (NYHA III/IV), неконтролируемая сердечная аритмия, нестабильная ишемическая болезнь сердца или неконтролируемая артериальная гипертензия.
10. История венозной тромбоэмболии, инфаркта миокарда или нарушения мозгового кровообращения.
11. Фактор риска повышенной вязкости крови, такой как криоглобулинемия или гематологические злокачественные новообразования с моноклональной гаммапатией.
12. Скорость клубочковой фильтрации <80 мл/мин/1,73 м2 измеряется в соответствии с расчетом модифицированной диеты при заболеваниях почек (MDRD).
13. Сывороточные уровни АСТ, АЛТ более чем в 2 раза превышают верхнюю границу нормы.
14. Лечение в течение 12 месяцев до скрининга иммуномодуляторами или иммунодепрессантами (включая, помимо прочего, циклофосфамид, циклоспорин, интерферон-а, интерферон-b 1a, анти-CD20, алемтузумаб, азатиоприн, этанарцепт, микофенолата мофетил, метотрексат, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток ).
15. Введение другого исследуемого продукта в течение последнего месяца перед включением.
16. Плазмаферез, препараты крови или производные вводят за последние 3 месяца до скрининга.

17. Женщина с положительным результатом теста на беременность или кормящая женщина или женщина детородного возраста без эффективной контрацепции.

    Эффективными контрацептивами являются инъекционные, пластыри или комбинированные эстропгестативные или прогестативные контрацептивы, внутриматочные средства, высвобождающие Cooper T или левоноргест, внутримышечное депо медроксипрогестерона, подкожные прогестативные контрацептивные имплантаты, презервативы или окклюзионные колпачки (диафрагма или цервикальные/сводчатые колпачки) со спермицидом, истинные воздержание (когда это соответствует предпочтительному и обычному образу жизни больного).

18. Любое серьезное заболевание, которое может помешать клинической оценке I10E или помешать пациенту соблюдать требования протокола.
19. Ожидаемое плохое соблюдение пациентом процедур исследования в течение 12 месяцев исследования.
20. Злоупотребление наркотиками или алкоголем.