Estudo LIME (Estudo de Eficácia LFB IVIg MMN) (LIME)

Critério de inclusão:

1. Paciente do sexo masculino ou feminino com idade entre 18 e 80 anos.
2. Consentimento informado por escrito obtido antes de quaisquer procedimentos relacionados ao estudo.
3. Diagnóstico de MMN definitivo ou provável de acordo com a Diretriz EFNS/PNS 2010, Primeira revisão feita por especialistas em doenças neuromusculares com experiência específica em eletrodiagnóstico.
4. Pacientes tratados com uma dose de manutenção estável dentro de 15% de qualquer marca de IVIg (Kiovig® excluído) a 1 g/kg por 1-3 dias até 2 g/kg por 2-5 dias a cada 4 a 8 semanas (+/- 7 dias), de acordo com a Diretriz EFNS/PNS 2010, Primeira revisão por pelo menos 3 meses antes do ingresso.
5. Coberto pelo sistema nacional de seguro de saúde, se exigido pelos regulamentos locais.

Critério de exclusão:

1. Neurônio motor superior, bulbar, nervo craniano ou déficit sensorial significativo.
2. Proteína do LCR >100 mg/dL (se disponível e realizada como parte de uma avaliação anterior).
3. Qualquer outra doença contínua que possa causar neuropatia, como exposição a toxinas, deficiência alimentar, diabetes não controlada, hipertireoidismo, câncer, lúpus eritematoso sistêmico ou outras doenças conectivas, infecção por HIV, vírus da hepatite B (HBV) ou hepatite C (HCV), Doença de Lyme, mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, amiloide e neuropatia hereditária.
4. IMC >= 40 kg/m2.
5. Hipersensibilidade conhecida à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes de I10E (glicina e polissorbato 80) ou Kiovig (glicina).
6. O paciente que foi tratado com Kiovig não deve ter recebido Kiovig durante os últimos 6 meses antes da inscrição.
7. História de deficiência de IgA, exceto se a ausência de anticorpos anti-IgA for documentada.
8. Enteropatia perdedora de proteína caracterizada por níveis séricos de proteína <60 g/l e níveis séricos de albumina <30 g/l ou síndrome nefrótica caracterizada por proteinúria >=3,5 g/24 horas, níveis séricos de proteína <60 g/l e níveis séricos de albumina < 30g/l.
9. História de insuficiência cardíaca (New York Heart Association (NYHA) III/IV), arritmia cardíaca não controlada, doença cardíaca isquêmica instável ou hipertensão não controlada.
10. História de doença tromboembólica venosa, infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral.
11. Fator de risco para hiperviscosidade sanguínea, como crioglobulinemia ou malignidade hematológica com gamopatia monoclonal.
12. Taxa de filtração glomerular <80 ml/min/1,73m2 medida de acordo com o cálculo da Dieta Modificada na Doença Renal (MDRD).
13. Níveis séricos de AST, ALT >2 vezes o limite superior da faixa normal.
14. Tratamento dentro de 12 meses antes da triagem com imunomodulador ou agente imunossupressor (incluindo, entre outros, ciclofosfamida, ciclosporina, interferon-a, interferon-b 1a, anti-CD20, alemtuzumab, azatioprina, etanarcept, micofenolato de mofetil, metotrexato, transplante de células-tronco hematopoiéticas ).
15. Administração de outro produto experimental no último mês antes da inclusão.
16. Troca de plasma, produtos sanguíneos ou derivados administrados nos últimos 3 meses antes da triagem.

17. Mulher com resultado positivo no teste de gravidez ou lactante ou mulher com potencial para engravidar sem método contraceptivo eficaz.

    Contracepção eficaz são injetáveis, adesivos ou estro-progestativos ou progestativos combinados, dispositivos intra-uterinos de liberação de Cooper T ou levonorgest, medroxiprogesterona intramuscular de depósito, implantes contraceptivos progestativos subcutâneos, preservativos ou capas oclusivas (diafragma ou capas cervicais/abóbadas) com espermicida, verdadeiro abstinência (quando isso está de acordo com o estilo de vida preferido e habitual do paciente).

18. Qualquer condição médica grave que interfira na avaliação clínica do I10E ou impeça o paciente de cumprir os requisitos do protocolo.
19. Antecipação de baixa adesão do paciente aos procedimentos do estudo durante os 12 meses de duração do estudo.
20. Abuso de drogas ou álcool.