LIME-tutkimus (LFB IVIg MMN -tehokkuustutkimus) (LIME)

Sisällyttämiskriteerit:

1. 18-80-vuotiaat mies- tai naispotilaat.
2. Kirjallinen tietoinen suostumus, joka on saatu ennen tutkimukseen liittyviä toimenpiteitä.
3. Varman tai todennäköisen MMN:n diagnoosi EFNS/PNS Guideline 2010, Ensimmäinen tarkistus, jonka tekivät hermo-lihassairauksien asiantuntijat, joilla on erityistä sähködiagnostista asiantuntemusta.
4. Potilaat, joita hoidettiin vakaalla ylläpitoannoksella 15 %:n sisällä mistä tahansa IVIg-merkistä (poislukien Kiovig®) annoksella 1 g/kg 1-3 päivän ajan, enintään 2 g/kg 2-5 päivän ajan 4-8 viikon välein (+/- 7 päivää), EFNS/PNS Guideline 2010, Ensimmäinen tarkistus vähintään 3 kuukautta ennen ilmoittautumista.
5. Kansallisen sairausvakuutusjärjestelmän kattaa, jos paikalliset määräykset sitä edellyttävät.

Poissulkemiskriteerit:

1. Ylempi motorinen neuroni, bulbar, kallohermo tai merkittävä sensorinen puute.
2. CSF-proteiini >100 mg/dl (jos saatavilla ja tehty osana aikaisempaa arviointia).
3. Mikä tahansa muu meneillään oleva sairaus, joka voi aiheuttaa neuropatiaa, kuten toksiinille altistuminen, ruokavalion vaikeudet, hallitsematon diabetes, kilpirauhasen liikatoiminta, syöpä, systeeminen lupus erythematosus tai muut sidekudossairaudet, HIV-infektio, hepatiitti B -virus (HBV) tai hepatiitti C (HCV), Lymen tauti, multippeli myelooma, Waldenströmin makroglobulinemia, amyloidi ja perinnöllinen neuropatia.
4. BMI >= 40 kg/m2.
5. Tunnettu yliherkkyys vaikuttavalle aineelle tai jollekin I10E:n (glysiini ja polysorbaatti 80) tai Kiovigin (glysiini) apuaineille.
6. Potilas, jota on hoidettu Kiovigilla, ei saa olla saanut Kiovigia viimeisten 6 kuukauden aikana ennen ilmoittautumista.
7. Aiempi IgA-puutos, paitsi jos anti-IgA-vasta-aineiden puuttuminen on dokumentoitu.
8. Proteiinia menettävä enteropatia, jolle on tunnusomaista seerumin proteiinitasot <60 g/l ja seerumin albumiinipitoisuudet <30 g/l tai nefroottinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista proteinuria >=3,5 g/24 tuntia, seerumin proteiinitasot <60 g/l ja seerumin albumiinitasot < 30 g/l.
9. Aiempi sydämen vajaatoiminta (New York Heart Association (NYHA) III/IV), hallitsematon sydämen rytmihäiriö, epästabiili iskeeminen sydänsairaus tai hallitsematon verenpainetauti.
10. Aiempi laskimotromboembolinen sairaus, sydäninfarkti tai aivoverenkiertohäiriö.
11. Riskitekijä veren hyperviskositeettiin, kuten kryoglobulinemia tai hematologinen maligniteetti, johon liittyy monoklonaalinen gammopatia.
12. Glomerulaarinen suodatusnopeus <80 ml/min/1,73m2 mitattu munuaissairauden muokatun ruokavalion (MDRD) laskelman mukaisesti.
13. Seerumin AST-, ALT-arvot > 2 kertaa normaalialueen yläraja.
14. Hoito 12 kuukauden sisällä ennen seulontaa immunomodulaattorilla tai immunosuppressiivisella aineella (mukaan lukien, mutta niihin rajoittumatta syklofosfamidi, syklosporiini, interferoni-a, interferoni-b 1a, anti-CD20, alemtutsumabi, atsatiopriini, etanarsepti, mykofenolaattisolutransplantaatti, mettemhotrepoeksitiili ).
15. Toisen tutkimustuotteen antaminen viimeisen kuukauden aikana ennen sisällyttämistä.
16. Plasmanvaihto, verituotteet tai johdannaiset, jotka on annettu viimeisten 3 kuukauden aikana ennen seulontaa.

17. Nainen, jolla on positiivinen raskaustestitulos tai imettävä nainen tai hedelmällisessä iässä oleva nainen, jolla ei ole tehokasta ehkäisyä.

    Tehokas ehkäisy on ruiskeena annettava, laastari tai yhdistelmä estro-progestatiiviset tai progestatiiviset ehkäisyvalmisteet, Cooper T:tä tai levonorgestia vapauttavat kohdunsisäiset laitteet, depot lihaksensisäinen medroksiprogesteroni, ihonalaiset progestatiiviset ehkäisyimplantaadid, kondomit tai okklusiiviset korkit (pallea- tai kohdunkavulla) raittius (kun tämä on potilaan suosiman ja tavanomaisen elämäntavan mukaista).

18. Mikä tahansa vakava sairaus, joka häiritsisi I10E:n kliinistä arviointia tai estäisi potilasta noudattamasta protokollan vaatimuksia.
19. Potilaan odotettu huono suostumus tutkimusmenetelmiin tutkimuksen 12 kuukauden aikana.
20. Huumeiden tai alkoholin väärinkäyttö.