LIME-tanulmány (LFB IVIg MMN hatékonysági vizsgálat) (LIME)

Bevételi kritériumok:

1. 18 és 80 év közötti férfi vagy nőbeteg.
2. A tanulmányokkal kapcsolatos eljárások előtt szerzett írásos beleegyezés.
3. Határozott vagy valószínűsíthető MMN diagnózisa az EFNS/PNS Guideline 2010, Első felülvizsgálat, amelyet speciális elektrodiagnosztikai szakértelemmel rendelkező neuromuszkuláris betegségek specialisták végeztek.
4. Stabil fenntartó dózissal kezelt betegek bármely márkájú IVIg 15%-án belül (kivéve a Kiovig®-t) 1 g/ttkg 1-3 napon át 2 g/kg-ig 2-5 napon keresztül 4-8 hetente (+/- 7 nap), az EFNS/PNS 2010. évi iránymutatása szerint: Első felülvizsgálat legalább 3 hónappal a beiratkozás előtt.
5. A nemzeti egészségbiztosítási rendszer fedezi, ha a helyi szabályozás előírja.

Kizárási kritériumok:

1. Felső motoros neuron, bulbar, agyideg vagy jelentős szenzoros hiány.
2. CSF-fehérje >100 mg/dl (ha rendelkezésre áll és egy korábbi értékelés részeként történt).
3. Bármilyen más folyamatban lévő betegség, amely neuropátiát okozhat, mint például toxinexpozíció, étkezési nehézségek, ellenőrizetlen cukorbetegség, pajzsmirigy-túlműködés, rák, szisztémás lupus erythematosus vagy más kötőszöveti betegségek, HIV-fertőzés, hepatitis B vírus (HBV) vagy hepatitis C (HCV), Lyme-kór, myeloma multiplex, Waldenström-féle makroglobulinémia, amiloid és örökletes neuropátia.
4. BMI >= 40 kg/m2.
5. Ismert túlérzékenység a hatóanyaggal vagy az I10E (glicin és poliszorbát 80) vagy a Kiovig (glicin) bármely segédanyagával szemben.
6. A Kioviggal kezelt beteg a felvételt megelőző utolsó 6 hónapban nem kapott Kiovigot.
7. IgA-hiány az anamnézisben, kivéve, ha dokumentálják az anti-IgA antitestek hiányát.
8. Fehérjevesztő enteropátia, amelyet a szérum fehérjeszint <60 g/l és a szérum albuminszint <30 g/l vagy a nefrotikus szindróma, amelyet proteinuria >=3,5 g/24 óra, szérumfehérjeszint <60 g/l és szérum albuminszint << 30 g/l.
9. A kórtörténetben szereplő szívelégtelenség (New York Heart Association (NYHA) III/IV), kontrollálatlan szívritmuszavar, instabil ischaemiás szívbetegség vagy kontrollálatlan magas vérnyomás.
10. Vénás thromboemboliás betegség, szívinfarktus vagy cerebrovascularis baleset anamnézisében.
11. A vér hiperviszkozitásának kockázati tényezője, például krioglobulinémia vagy hematológiai rosszindulatú daganat monoklonális gammopathiával.
12. Glomeruláris szűrési sebesség <80 ml/perc/1,73m2 a módosított étrend vesebetegségben (MDRD) számítás szerint mérve.
13. A szérum AST, ALT szintje > a normál tartomány felső határának kétszerese.
14. Kezelés a szűrést megelőző 12 hónapon belül immunmodulátorral vagy immunszuppresszáns szerrel (beleértve, de nem kizárólagosan a ciklofoszfamidot, ciklosporint, interferon-a-t, interferon-b 1a-t, anti-CD20-at, alemtuzumabot, azatioprint, etanarceptet, mikofenolát sejttranszplantációt, hatetemhotrepoietilt ).
15. Más vizsgálati készítmény beadása a felvételt megelőző utolsó hónapban.
16. Plazmacsere, vérkészítmények vagy származékok a szűrést megelőző utolsó 3 hónapban.

17. Pozitív terhességi teszt eredményes nő vagy szoptató nő, vagy fogamzóképes korú nő, aki nem alkalmaz hatékony fogamzásgátlást.

    A hatékony fogamzásgátlás az injekciós, tapaszos vagy kombinált ösztro-progesztatív vagy progesztatív fogamzásgátlók, Cooper T vagy levonorgest hatóanyag-leadású méhen belüli eszközök, depó intramuszkuláris medroxiprogeszteron, szubkután progesztatív fogamzásgátló implantátumok, óvszer vagy okkluzív védősapka (rekeszizom vagy méhsapka) absztinencia (ha ez összhangban van a beteg preferált és megszokott életmódjával).

18. Bármilyen súlyos egészségügyi állapot, amely megzavarná az I10E klinikai értékelését, vagy megakadályozná, hogy a beteg megfeleljen a protokoll követelményeinek.
19. Várhatóan a beteg gyenge együttműködése a vizsgálati eljárásokkal a vizsgálat 12 hónapos időtartama alatt.
20. Kábítószerrel vagy alkohollal való visszaélés.