Studio LIME (studio di efficacia LFB IVIg MMN) (LIME)

Criterio di inclusione:

1. Paziente maschio o femmina di età compresa tra 18 e 80 anni.
2. Consenso informato scritto ottenuto prima di qualsiasi procedura correlata allo studio.
3. Diagnosi di MMN definita o probabile secondo le linee guida EFNS/PNS 2010, prima revisione effettuata da specialisti in malattie neuromuscolari con specifica competenza elettrodiagnostica.
4. Pazienti trattati con una dose di mantenimento stabile entro il 15% di qualsiasi marca di IVIg (Kiovig® escluso) a 1 g/kg per 1-3 giorni fino a 2 g/Kg per 2-5 giorni ogni 4-8 settimane (+/- 7 giorni), secondo la linea guida EFNS/PNS 2010, Prima revisione per almeno 3 mesi prima dell'iscrizione.
5. Coperto dal sistema di assicurazione sanitaria nazionale se richiesto dalle normative locali.

Criteri di esclusione:

1. Motoneurone superiore, bulbare, nervo cranico o significativo deficit sensoriale.
2. Proteine ​​CSF >100 mg/dL (se disponibili e fatte come parte di una precedente valutazione).
3. Qualsiasi altra malattia in corso che possa causare neuropatia, come l'esposizione a tossine, difficoltà alimentari, diabete non controllato, ipertiroidismo, cancro, lupus eritematoso sistemico o altre malattie del connettivo, infezione da HIV, virus dell'epatite B (HBV) o epatite C (HCV), Malattia di Lyme, mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, amiloide e neuropatia ereditaria.
4. IMC >= 40 kg/m2.
5. Ipersensibilità nota al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti di I10E (glicina e polisorbato 80) o Kiovig (glicina).
6. I pazienti che sono stati trattati con Kiovig non devono aver ricevuto Kiovig negli ultimi 6 mesi prima dell'arruolamento.
7. Anamnesi di deficit di IgA, a meno che non sia documentata l'assenza di anticorpi anti-IgA.
8. Enteropatia proteino-disperdente caratterizzata da livelli di proteine ​​sieriche <60 g/l e livelli di albumina sierica <30 g/l o sindrome nefrosica caratterizzata da proteinuria >=3,5 g/24 ore, livelli di proteine ​​sieriche <60 g/l e livelli di albumina sierica < 30 g/l.
9. Storia di insufficienza cardiaca (New York Heart Association (NYHA) III/IV), aritmia cardiaca incontrollata, cardiopatia ischemica instabile o ipertensione incontrollata.
10. Anamnesi di malattia tromboembolica venosa, infarto miocardico o accidente cerebrovascolare.
11. Fattore di rischio per iperviscosità del sangue come crioglobulinemia o neoplasie ematologiche con gammopatia monoclonale.
12. Velocità di filtrazione glomerulare <80 ml/min/1,73 m2 misurato secondo il calcolo della dieta modificata nelle malattie renali (MDRD).
13. Livelli sierici di AST, ALT > 2 volte il limite superiore del range normale.
14. Trattamento entro 12 mesi prima dello screening con immunomodulatore o agente immunosoppressore (compresi ma non limitati a ciclofosfamide, ciclosporina, interferone-a, interferone-b 1a, anti-CD20, alemtuzumab, azatioprina, etanarcept, micofenolato mofetile, metotrexato, trapianto di cellule staminali emopoietiche ).
15. Somministrazione di un altro prodotto sperimentale nell'ultimo mese prima dell'inclusione.
16. Plasma exchange, emoderivati ​​o derivati ​​somministrati negli ultimi 3 mesi prima dello screening.

17. Donna con risultato positivo al test di gravidanza o donna che allatta o donna in età fertile senza un metodo contraccettivo efficace.

    Contraccezione efficace sono contraccettivi iniettabili, cerotti o combinati estro-progestinici o progestinici, dispositivi intrauterini a rilascio di Cooper T o levonorgest, medrossiprogesterone intramuscolare depot, impianti contraccettivi progestinici sottocutanei, preservativi o cappucci occlusivi (diaframma o cappucci cervicali/volta) con spermicida, vero astinenza (quando questa è in linea con lo stile di vita preferito e abituale del paziente).

18. Qualsiasi grave condizione medica che possa interferire con la valutazione clinica di I10E o impedire al paziente di rispettare i requisiti del protocollo.
19. Scarsa compliance prevista del paziente con le procedure dello studio durante la durata di 12 mesi dello studio.
20. Abuso di droghe o alcol.