Тест NVC для оценки патологических изменений у членов семьи пациента с диагнозом ССД (SSc NVC)

Системный склероз (СС) — мультисистемное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. Характеризуется активацией иммунной системы, микрососудистыми изменениями и пролиферацией интимы.

Критерии классификации ССД EULAR/ACR 2013 помогут выявить пациентов с ССД до развития фиброза внутренних органов и позволят провести раннее лечение.

Пациенты с RP, связанными с ССД аутоАТ, анти-топоизомеразой I (SCL-70), антицентромерными аутоАТ, анти-РНК-полимеразой III, аномальными капиллярами ногтевого ложа и опухшими руками будут иметь ССД.

ОШ аномальной капилляроскопии для последующего развития ССД может достигать 163 с положительной прогностической ценностью 52% и отрицательной прогностической ценностью 99%. /32 пациента с РП плюс аутоАТ, ассоциированные с ССД, плюс изменения капилляров ногтевого ложа типа ССД.

Наследственность ССД считалась спорной в крупнейшем опубликованном исследовании ССД. Близнецы, которые в целом предполагали скромный генетический вклад в фенотип. Тем не менее, это исследование включало только 42 группы близнецов, и следует учитывать, что в семье изучение 703 случаев, у родственников первой степени родства повышенный риск ССД в 13 раз по сравнению с общей популяцией. Более того, наличие пораженного брата или сестры увеличивало риск ССД в 15 раз, и наблюдалась замечательная согласованность аутоантител между близнецами с ССД. Кроме того, недавние анализы показали, что стандартизированный коэффициент заболеваемости ССД, по-видимому, меньше, чем наблюдаемый при аутоиммунных заболеваниях (АЗ), таких как ревматоидный артрит или анкилозирующий спондилоартрит, но сходен с таковым, наблюдаемым при Хашимото, тиреоидите или псориазе. Кроме того, сообщалось, что распространенность ССД, клинические исходы и профили аутоантител варьируют в зависимости от происхождения пациента. Таким образом, роль генетических факторов в предрасположенности к ССД теперь можно считать твердо установленной.

Положительный семейный анамнез ССД, по-видимому, дает риск, который по крайней мере в 10–16 раз выше нормы для ССД у родственников первой степени родства и в 10–27 раз выше нормы для ССД у братьев и сестер, и, таким образом, представляет наибольшую предрасположенность. Фактор Еще не зарегистрирован для этого заболевания.