Открытое исследование по оценке эффективности пирфенидона у участников с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ).

Критерии включения:

• Клинические симптомы, соответствующие ИЛФ продолжительностью ≥ 6 мес.
• Участники могли иметь как «уверенный», так и «согласующийся» с UIP диагноз ИЛФ на основании клинических, радиологических и патологических данных в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (ATS/ERS) 2011 года при скрининге. Сканирование HRCT, выполненное в течение 24 месяцев до начала скрининга, может быть использовано, если оно соответствует всем рекомендациям по получению изображений.
• Нет признаков, подтверждающих альтернативный диагноз при трансбронхиальной биопсии, бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) или хирургической биопсии легкого, если они проводились. Результаты хирургической биопсии легкого, выполненной в течение последних 4 лет, должны быть подтверждены центральным обзором.
• Участники с %FVC ≥ 40 % на скрининге
• Участники с % диффузионной способностью угарного газа (DLCO) ≥ 30 % на скрининге
• Способность пройти ≥ 100 м во время теста 6-минутной ходьбы на скрининге
• Приемлемые участники должны прекратить прием всех запрещенных препаратов не менее чем за 28 дней до скрининга.
• Женщины-участницы с детородным потенциалом должны иметь отрицательный результат анализа мочи на беременность при скрининге и перед первой дозировкой в ​​День 1.

Критерий исключения:

• Значительное клиническое ухудшение ИЛФ между скринингом и 1-м днем, по мнению исследователя.
• Соответствующая обструкция дыхательных путей (т. объем форсированного выдоха (ОФВ)1/ФЖЕЛ до применения бронходилататора <0,7)
• Курение сигарет в течение 28 дней до начала лечения или нежелание избегать употребления табачных изделий на протяжении всего исследования.
• История клинически значимого воздействия окружающей среды, которое, как известно, вызывает легочный фиброз (PF), включая, помимо прочего, наркотики (такие как амиодарон), асбест, бериллий, радиацию и домашних птиц.
• Известное объяснение интерстициального заболевания легких, включая, помимо прочего, радиацию, лекарственную токсичность, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, облитерирующий бронхиолит, организующую пневмонию, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусный гепатит и рак.
• Клинический диагноз любого заболевания соединительной ткани, включая, помимо прочего, склеродермию, полимиозит/дерматомиозит, системную красную волчанку и ревматоидный артрит
• Во время базового анализа HRCT значительная сосуществующая эмфизема (степень эмфиземы больше, чем степень фиброза), подтвержденная центральным обзором
• Планируемая трансплантация легких во время исследования
• Клинические признаки активной инфекции, включая, помимо прочего, бронхит, пневмонию, синусит, инфекцию мочевыводящих путей или целлюлит.
• Невозможно выполнить 6MWT или пройти исследование функции легких.
• Любое злокачественное новообразование в анамнезе, которое может привести к значительной инвалидности или потребовать серьезного медицинского или хирургического вмешательства в течение следующего 1 года. Это не включает незначительные хирургические вмешательства по поводу локализованного рака (например, базально-клеточного рака).
• Тяжелая печеночная недостаточность или терминальная стадия заболевания печени в анамнезе.
• История терминальной стадии почечной недостаточности, требующей диализа
• История нестабильной или ухудшающейся сердечной или легочной болезни (кроме ИЛФ) в течение предыдущих 6 месяцев
• Беременность или лактация, или намерение забеременеть во время исследования. Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный тест мочи на беременность перед лечением и должны согласиться использовать высокоэффективные средства контрацепции.
• Функциональные пробы печени выходят за указанные пределы при скрининге: общий билирубин выше верхней границы нормы (ВГН); аспартатаминотрансфераза или аланинаминотрансфераза (АСТ или АЛТ) > 3 × ВГН; щелочная фосфатаза > 2,5 × ВГН
• Клиренс креатинина < 30 мл/мин, рассчитанный по формуле Кокрофта-Голта.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) с интервалом QT, корригированным по формуле Фридериции (QTcF) > 500 мс на скрининге