Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Иммунизация против αIIbβ3 при тромбастении Гланцмана: распространенность и сопутствующие факторы риска: исследование антител против αIIbβ3 при тромбастении (TAAS) (TAAS)

21 мая 2026 г. обновлено: University Hospital, Bordeaux
Этот проект направлен на сопоставление факторов риска (генетических, терапевтических и социально-демографических факторов) с образованием антител против αIIbβ3 после переливания продуктов крови (тромбоцитов или эритроцитарной массы) или беременности в национальной когорте пациентов с ГТ.

Обзор исследования

Статус

Завершенный

Условия

Вмешательство/лечение

Подробное описание

Тромбастения Гланцмана (ГТ) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, вызванным отсутствием или дисфункцией интегрина αIIbβ3, наиболее распространенного рецептора тромбоцитов, который опосредует агрегацию тромбоцитов посредством связывания им адгезивных белков. ГТ легко идентифицировать с помощью тестирования функции тромбоцитов, а отсутствие агрегации тромбоцитов в ответ на все физиологические агонисты является уникальным для этого заболевания. Ген ITGA2B кодирует субъединицу αIIb, тогда как ген ITGB3 кодирует β3. Мутации, вызывающие ГТ, могут затрагивать либо ITGA2B, либо ITGB3. Заболевание характеризуется спонтанными и связанными с травмой кожно-слизистыми кровотечениями различной степени выраженности от легких синяков до фатальных кровоизлияний. Переливание тромбоцитов используется для контроля или предотвращения опасной для жизни кровопотери, но может стать неэффективным из-за встречающихся в природе антител, направленных против αIIbβ3. Такие антитела вырабатываются, когда иммунная система пациента вступает в контакт с нормальными тромбоцитами, экспрессирующими αIIbβ3.

В настоящее время нет единого мнения относительно частоты, долгосрочной эволюции или формирования характеристик антител у пациентов с ГТ в зависимости от природы дефектного гена (ITGA2B или ITGB3), генных вариаций или других факторов. Необходимы исследования, чтобы подтвердить, что природа дефекта гена может иметь причинную роль в развитии антител. Кроме того, сила и устойчивость антител могут различаться у пациентов с одной и той же мутацией, что позволяет предположить, что другие факторы, такие как гены иммуномодуляторов, играют роль в формировании репертуара антител.

Иммобилизация антигенов тромбоцитов, специфичная к моноклональным антителам (MAIPA), до сих пор считается эталонным методом для оценки наличия антител к αIIbβ3 у пациентов с ГТ. Все тесты будут проводиться главным исследовательским центром (Бордо).

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Действительный)

28

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Франция
      • Bordeaux, Франция
        • Chu Bordeaux - Hôpital Haut-Lévêque
      • Bordeaux, Франция
        • CHU bordeaux - Hopital Pellegrin
      • Le Kremlin-Bicêtre, Франция
        • Hôpital Bicêtre, APHP
      • Marseille, Франция
        • Hôpital la Timone, APHM
      • Nîmes, Франция
        • CHU Nimes
      • Strasbourg, Франция
        • CHU Strasbourg
      • Toulouse, Франция
        • CHU Toulouse

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

6 лет и старше (Ребенок, Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Описание

Критерии включения:

  • Все пациенты с четким диагнозом тромбастении Гланцмана (ГТ), независимо от подтипа заболевания.
  • Аффилированное лицо или бенефициар схемы социального обеспечения.
  • Свободное, информированное и письменное согласие, подписанное участником или родителями или законным представителем детского населения и исследователем (не позднее дня включения и до любого обследования, требуемого исследованием).

Критерий исключения:

  • Текущее лечение, которое может помешать обнаружению антител к αIIbβ3, например внутривенное введение иммуноглобулинов в течение предыдущего месяца.
  • Психиатрическое, социальное или поведенческое состояние, признанное несовместимым с соблюдением протокола, включая хорошее соблюдение режима лечения и последующее наблюдение.
  • Взрослый охраняется законом.

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Диагностика
  • Распределение: Н/Д
  • Интервенционная модель: Одногрупповое задание
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Экспериментальный: Пациенты с диагнозом тромбастения Гланцмана (ГТ)
Скрининг на антитела будет систематически проводиться каждые шесть месяцев (+/- 2 недели) и после каждого последнего переливания крови через 7-10 дней и один месяц (+/- 2 недели) в течение 18 месяцев.
Биологический: Скрининг антител
Все включенные пациенты с ГТ будут включены в исследование из разных национальных центров в течение 6 месяцев. Скрининг на антитела будет систематически проводиться каждые шесть месяцев (+/- 2 недели) и после каждого последнего переливания крови через 7-10 дней и один месяц (+/- 2 недели) в течение 18 месяцев.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Характеристика изменения иммунизации анти-αIIbβ3
Временное ограничение: От включения до 18-месячного визита
Характеристика изменения иммунизации анти-αIIbβ3 будет оцениваться с помощью непрямой MoAb-специфической иммобилизации тромбоцитарных антигенов (MAIPA).
От включения до 18-месячного визита
Количество пациентов с положительными антителами к αIIbβ3 по отношению к факторам риска
Временное ограничение: От включения до 18-месячного визита
Факторами риска могут быть подтип ГТ, год рождения, мутация гена ITGA2B или ITGB3.
От включения до 18-месячного визита

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Определение распространенности антител к αIIbβ3 в региональной когорте пациентов с ГТ
Временное ограничение: От включения до 18-месячного визита
Наличие антител к αIIbβ3 будет оцениваться с помощью непрямой MoAb-специфической иммобилизации тромбоцитарных антигенов (MAIPA).
От включения до 18-месячного визита
Описание кинетики иммунизации анти-αIIbβ3 после переливания крови
Временное ограничение: Через 7-10 дней и 1 месяц (+/-2 недели) после каждого переливания крови
Повторение измерений антител с помощью непрямой MoAb-специфической иммобилизации тромбоцитарных антигенов (MAIPA)
Через 7-10 дней и 1 месяц (+/-2 недели) после каждого переливания крови
Определение механизма анти-αIIbβ3-антител, блокирующих функцию интегрина, путем определения способности анти-αIIbβ3-антител нарушать связывание фибриногена
Временное ограничение: через завершение обучения, в среднем 2 года
Исследования in vitro будут проводиться путем смешивания сыворотки пациентов с отмытыми донорскими тромбоцитами, а ингибирование интегрина будет изучаться с помощью проточной цитометрии.
через завершение обучения, в среднем 2 года

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

University Hospital, Bordeaux

Следователи

  • Главный следователь: Mathieu FIORE, University Hospital, Bordeaux

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

6 января 2021 г.

Первичное завершение (Действительный)

6 июля 2023 г.

Завершение исследования (Действительный)

6 июля 2023 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

17 августа 2020 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

14 октября 2020 г.

Первый опубликованный (Действительный)

20 октября 2020 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

22 мая 2026 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

21 мая 2026 г.

Последняя проверка

1 марта 2024 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • CHUBX 2019/41
  • 2020-A01285-34 (Другой идентификатор: ANSM)

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

НЕТ

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Клинические исследования Скрининг антител

Искать похожие исследования

Спонсоры и соавторы

Заболевания

Медикаментозные вмешательства

CROs by country

CROs in Argentina

Заболевания

Редкие заболевания

Медикаментозные вмешательства

Пищевые добавки

Спонсор / Соавторы

Места

Подписаться