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Inmunización anti-αIIbβ3 en la trombastenia de Glanzmann: prevalencia y factores de riesgo asociados: Estudio de anticuerpos anti-αIIbβ3 de trombastenia (TAAS) (TAAS)

21 de mayo de 2026 actualizado por: University Hospital, Bordeaux
Este proyecto tiene como objetivo correlacionar los factores de riesgo (factores genéticos, terapéuticos y sociodemográficos) con la formación de anticuerpos anti-αIIbβ3 después de la transfusión de hemoderivados (plaquetas o concentrados de glóbulos rojos) o el embarazo en una cohorte nacional de pacientes GT.

Descripción general del estudio

Estado

Terminado

Condiciones

Intervención / Tratamiento

Descripción detallada

La trombastenia de Glanzmann (GT) es un trastorno autosómico recesivo raro causado por la ausencia o la disfunción de la integrina αIIbβ3, el receptor más abundante en las plaquetas que media la agregación plaquetaria a través de su unión a proteínas adhesivas. GT es fácilmente identificable mediante pruebas de función plaquetaria, y la falta de agregación plaquetaria en respuesta a todos los agonistas fisiológicos es única en esta enfermedad. El gen ITGA2B codifica para la subunidad αIIb, mientras que el gen ITGB3 codifica para β3. Las mutaciones que causan GT pueden afectar tanto a ITGA2B como a ITGB3. La enfermedad se caracteriza por sangrado mucocutáneo espontáneo y relacionado con traumatismos, con una expresión variable que va desde hematomas fáciles hasta hemorragias fatales. Las transfusiones de plaquetas se usan para controlar o prevenir la pérdida de sangre que amenaza la vida, pero pueden volverse ineficaces debido a los anticuerpos naturales dirigidos contra αIIbβ3. Dichos anticuerpos se producen cuando el sistema inmunitario del paciente entra en contacto con plaquetas normales que expresan αIIbβ3.

Actualmente no hay consenso sobre la frecuencia, la evolución a largo plazo o la formación de características de anticuerpos de pacientes GT en relación con la naturaleza del gen defectuoso (ITGA2B o ITGB3), variaciones del gen u otros factores. Se necesitan investigaciones para confirmar que la naturaleza del defecto genético puede tener un papel causal en el desarrollo de anticuerpos. Además, la fuerza y ​​la persistencia de los anticuerpos pueden variar entre pacientes con la misma mutación, lo que sugiere que otros factores, como los genes modificadores inmunitarios, desempeñan un papel en la configuración del repertorio de anticuerpos.

La inmovilización específica de anticuerpos monoclonales de antígenos plaquetarios (MAIPA) todavía se considera como el método de referencia para evaluar la presencia de anticuerpos anti-αIIbβ3 en pacientes GT. Todas las pruebas serán realizadas por el sitio del investigador principal (Burdeos).

Tipo de estudio

Intervencionista

Inscripción (Actual)

28

Fase

  • No aplica

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Ubicaciones de estudio

  • Francia
      • Bordeaux, Francia
        • CHU Bordeaux - Hôpital Haut-Lévêque
      • Bordeaux, Francia
        • CHU bordeaux - Hopital Pellegrin
      • Le Kremlin-Bicêtre, Francia
        • Hôpital Bicêtre, APHP
      • Marseille, Francia
        • Hôpital la Timone, APHM
      • Nîmes, Francia
        • Chu Nimes
      • Strasbourg, Francia
        • CHU Strasbourg
      • Toulouse, Francia
        • Chu Toulouse

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

6 años y mayores (Niño, Adulto, Adulto Mayor)

Acepta Voluntarios Saludables

No

Descripción

Criterios de inclusión:

  • Todos los pacientes con diagnóstico claro de Trombastenia de Glanzmann (GT), cualquiera que sea el subtipo de enfermedad.
  • Afiliado o beneficiario de un régimen de seguridad social.
  • Consentimiento libre, informado y por escrito firmado por el participante, o los padres o representante legal de la población infantil, y el investigador (a más tardar el día de la inclusión y antes de cualquier examen requerido por la investigación).

Criterio de exclusión:

  • Tratamiento actual que puede interferir con la detección de anticuerpos anti-αIIbβ3, como inmunoglobulinas intravenosas en el mes anterior.
  • Estado psiquiátrico, social o conductual juzgado no compatible con el respeto del protocolo, incluida la buena observancia del tratamiento y el cumplimiento del seguimiento.
  • Adulto protegido por la ley.

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Propósito principal: Diagnóstico
  • Asignación: N / A
  • Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
  • Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)

Armas e Intervenciones

Grupo de participantes/brazo
Intervención / Tratamiento
Experimental: Pacientes con diagnóstico de Trombastenia de Glanzmann (GT)
El cribado de anticuerpos se realizará sistemáticamente cada seis meses (+/- 2 semanas) y después de cada última transfusión de sangre a los 7-10 días y un mes (+/- 2 semanas), durante un periodo de 18 meses
Biológico: Detección de anticuerpos
Todos los pacientes GT incluidos serán reclutados de diferentes centros nacionales durante un período de 6 meses. El cribado de anticuerpos se realizará sistemáticamente cada seis meses (+/- 2 semanas) y después de cada última transfusión de sangre a los 7-10 días y al mes (+/- 2 semanas), durante un periodo de 18 meses.

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Caracterización del cambio de una inmunización anti-αIIbβ3
Periodo de tiempo: Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita
La caracterización del cambio de una inmunización anti-αIIbβ3 se evaluará con la inmovilización indirecta específica de MoAb de antígenos plaquetarios (MAIPA)
Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita
Número de pacientes con anticuerpos anti-αIIbβ3 positivos en relación con los factores de riesgo
Periodo de tiempo: Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita
Los factores de riesgo podrían ser el subtipo de GT, el año de nacimiento, la mutación del gen ITGA2B o ITGB3
Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita

Medidas de resultado secundarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Determinación de la prevalencia de anticuerpos anti-αIIbβ3 en una cohorte regional de pacientes GT
Periodo de tiempo: Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita
La presencia de anticuerpos anti-αIIbβ3 se evaluará con la inmovilización indirecta específica de MoAb de antígenos plaquetarios (MAIPA)
Desde la inclusión hasta los 18 meses de visita
Descripción de la cinética de una inmunización anti-αIIbβ3 después de una transfusión de sangre
Periodo de tiempo: A los 7-10 días y 1 mes (+/-2 semanas) después de cada transfusión de sangre
Repetición de las mediciones de anticuerpos con Inmovilización indirecta específica de MoAb de antígenos plaquetarios (MAIPA)
A los 7-10 días y 1 mes (+/-2 semanas) después de cada transfusión de sangre
Determinación del mecanismo de los anticuerpos anti-αIIbβ3 que bloquean la función de la integrina mediante la determinación de la capacidad de los anticuerpos anti-αIIbβ3 para alterar la unión del fibrinógeno
Periodo de tiempo: hasta la finalización de los estudios, un promedio de 2 años
Se realizarán estudios in vitro mezclando suero de pacientes con plaquetas lavadas de donantes y se estudiará la inhibición de la integrina por citometría de flujo
hasta la finalización de los estudios, un promedio de 2 años

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Patrocinador

University Hospital, Bordeaux

Investigadores

  • Investigador principal: Mathieu FIORE, University Hospital, Bordeaux

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (Actual)

6 de enero de 2021

Finalización primaria (Actual)

6 de julio de 2023

Finalización del estudio (Actual)

6 de julio de 2023

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

17 de agosto de 2020

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

14 de octubre de 2020

Publicado por primera vez (Actual)

20 de octubre de 2020

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

22 de mayo de 2026

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

21 de mayo de 2026

Última verificación

1 de marzo de 2024

Más información

Términos relacionados con este estudio

Palabras clave

Términos MeSH relevantes adicionales

Otros números de identificación del estudio

  • CHUBX 2019/41
  • 2020-A01285-34 (Otro identificador: ANSM)

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?

NO

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

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