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Imunização anti-αIIbβ3 na trombastenia de Glanzmann: prevalência e fatores de risco associados: estudo de anticorpos anti-αIIbβ3 para trombastenia (TAAS) (TAAS)

21 de maio de 2026 atualizado por: University Hospital, Bordeaux
Este projeto visa correlacionar fatores de risco (fatores genéticos, terapêuticos e sociodemográficos) à formação de anticorpos anti-αIIbβ3 após transfusão de hemoderivados (plaquetas ou concentrado de hemácias) ou gravidez em uma coorte nacional de pacientes com GT.

Visão geral do estudo

Status

Concluído

Condições

Intervenção / Tratamento

Descrição detalhada

A trombastenia de Glanzmann (GT) é uma doença autossômica recessiva rara causada pela ausência ou disfunção da integrina αIIbβ3, o receptor mais abundante nas plaquetas que medeia a agregação plaquetária por meio de sua ligação a proteínas adesivas. A GT é prontamente identificável pelo teste de função plaquetária, e a falta de agregação plaquetária em resposta a todos os agonistas fisiológicos é exclusiva dessa doença. O gene ITGA2B codifica para a subunidade αIIb, enquanto o gene ITGB3 codifica para β3. Mutações que causam GT podem afetar ITGA2B ou ITGB3. A doença caracteriza-se por sangramento mucocutâneo espontâneo e relacionado ao trauma, com expressão variável, desde hematomas fáceis até hemorragias fatais. As transfusões de plaquetas são usadas para controlar ou prevenir a perda de sangue com risco de vida, mas podem se tornar ineficazes devido a anticorpos de ocorrência natural direcionados contra αIIbβ3. Esses anticorpos são produzidos quando o sistema imunológico do paciente entra em contato com plaquetas que expressam αIIbβ3 normais.

Atualmente não há consenso sobre a frequência, a evolução a longo prazo ou a formação de características de anticorpos de pacientes com GT em relação à natureza do gene defeituoso (ITGA2B ou ITGB3), variações gênicas ou outros fatores. São necessárias pesquisas para confirmar que a natureza do defeito do gene pode ter um papel causal no desenvolvimento de anticorpos. Além disso, a força e a persistência dos anticorpos podem variar entre os pacientes com a mesma mutação, sugerindo que outros fatores, como os genes imunomodificadores, desempenham um papel na formação do repertório de anticorpos.

A imobilização específica de anticorpos monoclonais de antígenos plaquetários (MAIPA) ainda é considerada o método de referência para avaliar a presença de anticorpos anti-αIIbβ3 em pacientes com GT. Todos os testes serão realizados pelo investigador principal local (Bordeaux).

Tipo de estudo

Intervencional

Inscrição (Real)

28

Estágio

  • Não aplicável

Contactos e Locais

Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.

Locais de estudo

  • França
      • Bordeaux, França
        • CHU Bordeaux - Hôpital Haut-Lévêque
      • Bordeaux, França
        • CHU bordeaux - Hopital Pellegrin
      • Le Kremlin-Bicêtre, França
        • Hôpital Bicêtre, APHP
      • Marseille, França
        • Hôpital la Timone, APHM
      • Nîmes, França
        • Chu Nimes
      • Strasbourg, França
        • CHU Strasbourg
      • Toulouse, França
        • Chu Toulouse

Critérios de participação

Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.

Critérios de elegibilidade

Idades elegíveis para estudo

6 anos e mais velhos (Filho, Adulto, Adulto mais velho)

Aceita Voluntários Saudáveis

Não

Descrição

Critério de inclusão:

  • Todos os pacientes com diagnóstico claro de Trombastenia de Glanzmann (GT), qualquer que seja o subtipo da doença.
  • Pessoa filiada ou beneficiária de um regime de segurança social.
  • Consentimento livre, informado e por escrito assinado pelo participante, ou pelos pais ou representante legal da população infantil, e pelo investigador (no máximo no dia da inclusão e antes de qualquer exame exigido pela pesquisa).

Critério de exclusão:

  • Tratamento atual que pode interferir na detecção de anticorpos anti-αIIbβ3, como imunoglobulinas intravenosas no mês anterior.
  • Condição psiquiátrica, social ou comportamental julgada incompatível com o cumprimento do protocolo, incluindo boa observância do tratamento e adesão ao seguimento.
  • Adulto protegido pela lei.

Plano de estudo

Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.

Como o estudo é projetado?

Detalhes do projeto

  • Finalidade Principal: Diagnóstico
  • Alocação: N / D
  • Modelo Intervencional: Atribuição de grupo único
  • Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)

Armas e Intervenções

Grupo de Participantes / Braço
Intervenção / Tratamento
Experimental: Pacientes com diagnóstico de Trombastenia de Glanzmann (GT)
A triagem de anticorpos será realizada sistematicamente a cada seis meses (+/- 2 semanas) e após cada última transfusão de sangue aos 7-10 dias e um mês (+/- 2 semanas), durante um período de 18 meses
Biológico: Triagem de anticorpos
Todos os pacientes de GT incluídos serão inscritos em diferentes centros nacionais durante um período de 6 meses. A triagem de anticorpos será realizada sistematicamente a cada seis meses (+/- 2 semanas) e após cada última transfusão de sangue aos 7-10 dias e um mês (+/- 2 semanas), durante um período de 18 meses.

O que o estudo está medindo?

Medidas de resultados primários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Caracterização da alteração de uma imunização anti-αIIbβ3
Prazo: Da inclusão à visita de 18 meses
A caracterização da alteração de uma imunização anti-αIIbβ3 será avaliada com imobilização indireta específica de MoAb de antígenos plaquetários (MAIPA)
Da inclusão à visita de 18 meses
Número de pacientes com anticorpos anti-αIIbβ3 positivos em relação aos fatores de risco
Prazo: Da inclusão à visita de 18 meses
Os fatores de risco podem ser subtipo de GT, ano de nascimento, mutação do gene ITGA2B ou ITGB3
Da inclusão à visita de 18 meses

Medidas de resultados secundários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Determinação da prevalência de anticorpos anti-αIIbβ3 em uma coorte regional de pacientes com GT
Prazo: Da inclusão à visita de 18 meses
A presença de anticorpos anti-αIIbβ3 será avaliada com imobilização indireta específica de MoAb de antígenos plaquetários (MAIPA)
Da inclusão à visita de 18 meses
Descrição da cinética de uma imunização anti-αIIbβ3 após transfusão de sangue
Prazo: Aos 7-10 dias e 1 mês (+/-2 semanas) após cada transfusão de sangue
Repetição das medições de anticorpos com imobilização indireta específica de MoAb de antígenos plaquetários (MAIPA)
Aos 7-10 dias e 1 mês (+/-2 semanas) após cada transfusão de sangue
Determinação do mecanismo dos anticorpos anti-αIIbβ3 que bloqueiam a função da integrina, determinando a capacidade dos anticorpos anti-αIIbβ3 de prejudicar a ligação do fibrinogênio
Prazo: até a conclusão do estudo, uma média de 2 anos
Estudos in vitro serão realizados misturando soro de pacientes com plaquetas lavadas de doadores e a inibição da integrina será estudada por citometria de fluxo
até a conclusão do estudo, uma média de 2 anos

Colaboradores e Investigadores

É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.

Patrocinador

University Hospital, Bordeaux

Investigadores

  • Investigador principal: Mathieu FIORE, University Hospital, Bordeaux

Datas de registro do estudo

Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados ​​pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.

Datas Principais do Estudo

Início do estudo (Real)

6 de janeiro de 2021

Conclusão Primária (Real)

6 de julho de 2023

Conclusão do estudo (Real)

6 de julho de 2023

Datas de inscrição no estudo

Enviado pela primeira vez

17 de agosto de 2020

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

14 de outubro de 2020

Primeira postagem (Real)

20 de outubro de 2020

Atualizações de registro de estudo

Última Atualização Postada (Real)

22 de maio de 2026

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

21 de maio de 2026

Última verificação

1 de março de 2024

Mais Informações

Termos relacionados a este estudo

Palavras-chave

Termos MeSH relevantes adicionais

Outros números de identificação do estudo

  • CHUBX 2019/41
  • 2020-A01285-34 (Outro identificador: ANSM)

Plano para dados de participantes individuais (IPD)

Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?

NÃO

Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo

Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .

Ensaios clínicos em Glanzmann Trombastenia

Ensaios clínicos em Triagem de anticorpos

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