DEP-Ru Regimen som räddningsterapi för HLH

Inklusionskriterier:

1. uppfylla HLH-04 diagnostiska kriterier;
2. behandlades med HLH-94 inte mindre än 2 veckor före inskrivningen och uppnådde inte minst PR; eller återfallspatienter efter remission;
3. Den förväntade livslängden överstiger 1 månad;
4. Ålder≥1 år och ≤70 år, kön är inte begränsat；
5. Innan studiens start, total bilirubin ≤ 10 gånger den övre normalgränsen; serumkreatinin ≤ 1,5 gånger normalt;
6. Serum HIV-antigen eller antikroppsnegativa;
7. HCV-antikropp är negativ, eller HCV-antikropp är positiv, men HCV-RNA är negativ;
8. Både HBV-ytantigen och HBV-kärnantikropp var negativa. Om något av ovanstående är positivt, ska perifert blod hepatit B-virus DNA-titer detekteras och mindre än 1×103 kopior/ml kan komma in i gruppen.
9. Ekokardiografisk undersökning av LVEF ≥ 50 %;
10. Informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

1. Hjärtfunktion över grad II (NYHA)；
2. Ackumulerad dos av doxorubicin över 300mg/m2 eller epirubicin över 450mg/m2;
3. Graviditet eller ammande kvinnor;
4. Allergisk mot Pegaspargase, doxorubicin eller etoposid;
5. Aktiv blödning av de inre organen;
6. okontrollerbar infektion;
7. Allvarlig psykisk sjukdom;
8. Icke-melanom hudcancer historia;
9. Patienter som inte kan följa under försöks- och/eller uppföljningsfasen;
10. Delta i annan klinisk forskning samtidigt.