DEP-Ru-Behandlung als Salvage-Therapie für HLH

Einschlusskriterien:

1. HLH-04-Diagnosekriterien erfüllen;
2. nicht weniger als 2 Wochen vor der Einschreibung mit HLH-94 behandelt und nicht mindestens PR erreicht; oder rezidivierte Patienten nach Remission;
3. Lebenserwartung übersteigt 1 Monat;
4. Alter ≥ 1 Jahr alt und ≤ 70 Jahre alt, Geschlecht ist nicht begrenzt;
5. Vor Beginn der Studie Gesamtbilirubin ≤ 10-mal die Obergrenze des Normalwerts; Serum-Kreatinin ≤ 1,5-mal normal;
6. Serum-HIV-Antigen oder -Antikörper negativ;
7. HCV-Antikörper ist negativ oder HCV-Antikörper ist positiv, aber HCV-RNA ist negativ;
8. Sowohl das HBV-Oberflächenantigen als auch der HBV-Core-Antikörper waren negativ. Wenn einer der oben genannten Punkte positiv ist, sollte der DNA-Titer des Hepatitis-B-Virus im peripheren Blut nachgewiesen werden, und weniger als 1 × 103 Kopien/ml können in die Gruppe aufgenommen werden;
9. Echokardiographische Untersuchung von LVEF ≥ 50 %;
10. Einverständniserklärung.

Ausschlusskriterien:

1. Herzfunktion über Grad II (NYHA)；
2. Kumulierte Dosis von Doxorubicin über 300 mg/m2 oder Epirubicin über 450 mg/m2;
3. Schwangerschaft oder stillende Frauen；
4. Allergisch gegen Pegaspargase, Doxorubicin oder Etoposid;
5. Aktives Bluten der inneren Organe;
6. unkontrollierbare Infektion;
7. Schwere Geisteskrankheit;
8. Nicht-Melanom-Hautkrebsgeschichte;
9. Patienten, die während der Studien- und/oder Nachbeobachtungsphase nicht in der Lage sind, die Anforderungen zu erfüllen;
10. Beteiligen Sie sich gleichzeitig an anderen klinischen Studien.