一项研究 Emapalumab 的安全性和有效性，Emapalumab 是一种抗 IFN-γ 单克隆抗体，用于治疗系统性幼年特发性关节炎 (sJIA) 或成人发作斯蒂尔病 (AOSD) 发展为巨噬细胞活化综合征/继发性 HLH (MAS/sHLH) 患者的安全性和有效性

纳入标准：

• 男女患者
• 对于 sJIA 患者：确诊为 sJIA。 对于在 sJIA 发作的情况下出现 MAS 的患者，sJIA 的高度推定将足以符合资格。 对于 AOSD 患者：根据 Yamaguchi 标准确诊 AOSD。
• 活动性 MAS 的诊断。
• 对高剂量 i.v. 的反应不足 根据当地护理标准进行至少 3 天的糖皮质激素治疗（包括但不限于连续 3 天 30 mg/kg PDN 的脉冲）。 高剂量静脉注射 糖皮质激素不应低于 2 mg/kg/天的 PDN 当量，分 2 次给药（或 30 kg 或以上的患者至少 60 mg/天）。 如果患者的病情和/或实验室参数迅速恶化，则可能会在开始高剂量静脉注射后不到 3 天内进行纳入。 糖皮质激素。
• Tocilizumab、TNF 抑制剂和 canakinumab，如果使用，必须在开始使用 emapalumab 之前停药。
• 接受过性活跃并已进入青春期的男女患者的避孕指导。 有生育潜力的女性需要使用高效的避孕措施。 具有生育潜力伴侣的男性必须同意采取适当的预防措施。
• 患者提供的知情同意书（根据当地法律的要求），或患者的合法授权代表在法律上能够提供知情同意的情况下提供的同意书（如适用）。

排除标准：

• 诊断为疑似或确诊的原发性 HLH 或由肿瘤性疾病引起的 HLH。
• 活性分枝杆菌（典型和非典型）、荚膜组织胞浆菌、志贺氏菌、沙门氏菌、弯曲杆菌和利什曼原虫感染。
• 临床怀疑潜伏性结核病。
• HIV 抗体血清学阳性。
• 存在恶性肿瘤。
• 患有严重影响心血管、肺、CNS、肝或肾功能的另一种伴随疾病或畸形的患者，研究者认为这些疾病或畸形可能会显着影响对治疗和/或 emapalumab 安全性评估的反应可能性。
• 对研究药物的任何成分过敏或过敏的历史
• 在筛选前 12 周内收到 BCG 疫苗。
• 在筛选前 6 周内收到活疫苗或减毒活疫苗（BCG 除外）。
• 妊娠或哺乳期女性患者。