他莫昔芬治疗肺动脉高压 (T3PAH)

纳入标准：

• 之前任何时间平均肺动脉压大于或等于 25 毫米汞柱，肺毛细血管楔压（或左心室舒张末压）小于或等于 15 毫米汞柱和 PVR 大于或等于 3 WU 的先前记录研究条目，一致的第 1 组 PAH，按公认的国际分类分类。
• 特发性、遗传性、药物或毒素诱导或与结缔组织病相关的 PAH 的诊断。
• 年满 18 岁。
• WHO 功能等级 I、II 或 III 状态。
• 能够进行 6 分钟步行测试，而肌肉骨骼功能或协调性没有明显限制，距离大于或等于 150m 且小于或等于 550m。
• 知情同意。

排除标准：

• 目前正在接受雌激素、黄体酮或任何形式的性激素治疗。
• 目前正在接受抗性激素治疗（例如阿那曲唑、氟维司群、他莫昔芬、醋酸亮丙瑞林 (luporon) 或其他中枢作用激素药物）。
• WHO 功能等级 IV 状态。
• 乳腺癌、子宫癌、卵巢癌或睾丸癌的病史或当前。
• 当前怀孕，或入组后 3 个月内的先前怀孕。
• 在入组后三个月内开始 PAH 治疗（前列环素类似物、内皮素-1 受体拮抗剂、磷酸二酯酶 5 抑制剂、riociguat、selexipag）；在基线访问之前，剂量必须稳定至少三个月。 值得注意的是，PAH 治疗（包括利尿剂）在基线访视前 3 个月内和受试者试验期间被停止并随后重新开始或具有与开始和向上滴定无关的剂量变化。
• 血栓栓塞事件史。
• 住院或重病。
• 肾功能衰竭（肌酐超过 2.0）。
• 高钙血症。
• 严重骨质疏松症（t 评分 < -2.0 或 t 评分 < -2.5，如果进行骨改良治疗）。
• 当前或近期（< 3 个月）长期大量饮酒。
• 在筛选访问后 30 天内参加临床试验或同时使用另一种研究药物（未经 FDA 批准）或设备治疗。
• 在筛选后一个月内参加任何药物临床试验。
• 由于与他莫昔芬的潜在药物相互作用，使用波生坦 (CYP3A4) 或司来西帕 (CYP2C8) 的受试者将被排除在外。
• 由于担心 PAH 期间怀孕和使用他莫昔芬，不使用至少两种避孕方法（例如，宫内节育器加上使用屏障避孕方法）的受试者将被排除在外。