肺動脈性肺高血圧症を治療するためのタモキシフェン療法 (T3PAH)

包含基準:

• -平均肺動脈圧が25 mm Hg以上で、肺毛細血管楔入圧（または左心室拡張末期圧）が15 mm Hg以下で、PVRが3 WU以上の以前の記録研究への登録、受け入れられた国際分類によって分類された一貫したグループ1 PAH。
• 特発性、遺伝性、薬物または毒素誘発性、または結合組織病に関連するPAHの診断。
• 年齢は18歳以上。
• WHO 機能クラス I、II、または III ステータス。
• 150m 以上 550m 以下の距離で、筋骨格機能や協調運動に重大な制限がなく、6 分間の歩行テストを実行できる能力。
• インフォームドコンセント。

除外基準:

• -エストロゲン、プロゲステロン、または何らかの形の性ホルモン療法による現在の治療。
• -抗性ホルモン療法による現在の治療（例、アナストロゾール、フルベストラント、タモキシフェン、酢酸ロイプロリド（ルポロン）またはその他の中枢作用ホルモン剤）。
• WHO 機能クラス IV ステータス。
• 乳がん、子宮がん、卵巣がん、または精巣がんの病歴または現在のがん。
• -現在の妊娠、または登録後3か月以内の以前の妊娠。
• -登録から3か月以内のPAH療法（プロスタサイクリン類似体、エンドセリン-1受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ-5阻害薬、リオシグアト、セレキシパグ）の開始;線量は、ベースライン来院前の少なくとも 3 か月間安定している必要があります。 注目すべきことに、利尿剤を含む PAH 療法は、停止してから再開するか、開始とは関係のない用量変更を行い、用量調節を行います。
• 血栓塞栓症の病歴。
• 入院中または急性疾患。
• 腎不全（クレアチニンが2.0以上）。
• 高カルシウム血症。
• -重度の骨粗鬆症（t スコア < -2.0 または t スコア < -2.5 骨修正治療の場合）。
• 現在または最近（3 か月未満）の慢性的な大量のアルコール摂取。
• -臨床試験への登録、または別の治験薬の同時使用（FDA承認されていない）またはスクリーニング訪問から30日以内のデバイス療法。
• -スクリーニングから1か月以内の薬理学的臨床試験への登録。
• タモキシフェンとの薬物相互作用の可能性があるため、ボセンタン（CYP3A4）またはセレキシパグ（CYP2C8）を使用している被験者は除外されます。
• PAH中およびタモキシフェン使用中の妊娠の懸念により、少なくとも2つの避妊法（IUDとバリア避妊法の使用など）を使用していない被験者は除外されます。