研究评估患有远端肾小管酸中毒的受试者

纳入标准：

1. 同意时年满 6 个月且年满 65 岁的女性或男性受试者；
2. 根据记录的非阴离子间隙、高氯血症、低钾血症代谢病史，受试者先前被诊断为原发性 dRTA，对于 < 12 岁的受试者至少持续 4 个月，对于≥ 12 岁的受试者至少持续一年酸中毒;
3. 受试者需要 ≥ 0.9 mEq/kg/天的碱疗法以维持血清碳酸氢盐水平高于提供结果的实验​​室的 LLN；

排除标准：

1. 怀孕或哺乳期或在研究期间计划怀孕的女性受试者；
2. 受试者有近端小管功能障碍的证据（例如，低磷血症、低血清尿酸、糖尿或氨基酸尿）；
3. 根据研究者的意见，受试者表现出另一种诊断状况作为她/他的 dRTA 的潜在病因（例如，系统性红斑狼疮、干燥综合征）；
4. 受试者需要使用保钾利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂、甲氧苄氨嘧啶、屈螺酮和其他孕激素、肾毒性抗生素、青霉素、他克莫司或已知会延迟胃排空或以其他方式干扰研究产品吸收的药物进行治疗；
5. 根据研究者的意见，受试者有阻塞性尿路病的证据或与第 1 次就诊相关的肾脏超声检查结果，预计在研究过程中需要干预；

6. 受试者有以下任何与访问 1 相关的实验室异常：

   1. AST 和/或 ALT > 1.5 倍正常值上限 (ULN)
   2. 血清钾 > 5.0 mEq/L 或 <3.0 mEq/L 或伴有临床症状（如肌肉痉挛）或显着心电图改变（如 T 波压低、U 波抬高）的低钾血症
   3. 估计肾小球滤过率 (eGFR) < 60 mL/min/1.73 m2（根据更新的 Schwartz 儿童公式和慢性肾脏病流行病学协作 [CKD-EPI] 成人公式）
   4. 总胆红素 > ULN，已知的吉尔伯特病除外。
7. 受试者在过去 6 个月内住院或接受过门诊手术（轻微皮肤和 dRTA 疾病相关手术或耳管放置除外）或计划在未来 6 个月内进行手术；