Studie som evaluerer emner med distal renal tubulær acidose

Inklusjonskriterier:

1. Kvinnelige eller mannlige forsøkspersoner ≥ 6 måneder og ≤ 65 år på tidspunktet for samtykke;
2. Pasienten har en tidligere diagnose av primær dRTA av minst 4 måneders varighet for forsøkspersoner < 12 år, og minst ett år for de ≥ 12 år, basert på dokumentert historie med ikke-aniongap, hyperkloremisk, hypokalemisk metabolsk acidose;
3. Personen krever ≥ 0,9 mEq/kg/dag med alkaliterapi for å opprettholde serumbikarbonatnivåer over LLN for laboratoriet som gir resultater;

Ekskluderingskriterier:

1. Kvinnelig forsøksperson som er gravid eller ammer eller har planer om graviditet under studien;
2. Personen har tegn på proksimal tubuli dysfunksjon (f.eks. hypofosfatemi, lav serumurinsyre, glykosuri eller aminosyreuri);
3. Subjektet presenterer en annen diagnostisert tilstand som en potensiell etiologi for hennes/hans dRTA (f.eks. systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom), etter etterforskerens oppfatning;
4. Pasienten krever behandling med kaliumsparende diuretika, angiotensinkonverterende enzymhemmere, angiotensin II-reseptorblokkere, trimetoprim, drospirenon og andre progestiner, nefrotoksiske antibiotika, penicilliner, takrolimus eller medisiner kjent for å forsinke magetømming eller på annen måte forstyrre absorpsjonen av studieproduktet;
5. Forsøkspersonen har bevis på obstruktiv uropati eller andre funn på renal ultralyd assosiert med besøk 1 som forventes å kreve intervensjon i løpet av studien, etter etterforskerens oppfatning;

6. Forsøkspersonen har noen av følgende laboratorieavvik knyttet til besøk 1:

   1. AST og/eller ALAT > 1,5x øvre normalgrense (ULN)
   2. Serumkalium > 5,0 mEq/L eller <3,0 mEq/L eller hypokalemi ledsaget av kliniske symptomer (f.eks. muskelkramper) eller betydelige EKG-endringer (f.eks. T-bølgedepresjon, U-bølgehøyde)
   3. Estimert glomerulær filtrasjonshastighet (eGFR) < 60 ml/min/1,73 m2 (i henhold til den oppdaterte Schwartz-formelen for barn og kronisk nyresykdom – epidemiologisamarbeid [CKD-EPI]-formel for voksne)
   4. Totalt bilirubin > ULN, bortsett fra ved kjent Gilberts sykdom.
7. Personen har vært innlagt på sykehus eller hatt poliklinisk kirurgi (annet enn mindre hud- og dRTA sykdomsrelaterte prosedyrer eller plassering av øreslange) i løpet av de siste 6 månedene eller planlegger kirurgi i løpet av de neste 6 månedene;