원위 신세뇨관 산증이 있는 피험자를 평가하는 연구

포함 기준:

1. 동의 시점에 ≥ 6개월이고 ≤ 65세인 여성 또는 남성 피험자;
2. 대상자는 비음이온차, 고염소혈증, 저칼륨 대사의 문서화된 병력에 근거하여 12세 미만 대상자는 최소 4개월, 12세 이상 대상자는 최소 1년 지속된 1차 dRTA의 이전 진단을 제시합니다. 산증;
3. 피험자는 검사실에서 결과를 제공하기 위해 혈청 중탄산염 수치를 LLN 이상으로 유지하기 위해 ≥ 0.9 mEq/kg/일의 알칼리 요법이 필요합니다.

제외 기준:

1. 임신 또는 수유 중이거나 연구 기간 동안 임신 계획이 있는 여성 피험자;
2. 피험자는 근위 세뇨관 기능 장애(예: 저인산혈증, 낮은 혈청 요산, 당뇨병 또는 아미노산뇨)의 증거가 있습니다.
3. 피험자는 조사자의 의견에 따라 그녀/그의 dRTA에 대한 잠재적 병인으로서 다른 진단된 상태(예: 전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군)를 나타냅니다.
4. 대상체는 칼륨 보존 이뇨제, 안지오텐신 전환 효소 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, 트리메토프림, 드로스피레논 및 기타 프로게스틴, 신독성 항생제, 페니실린, 타크로리무스, 또는 위 배출을 지연시키거나 그렇지 않으면 연구 제품의 흡수를 방해하는 것으로 알려진 약물 치료를 필요로 합니다.
5. 조사자의 의견에 따라 연구 과정 동안 개입이 필요할 것으로 예상되는 방문 1과 관련된 신장 초음파에서 대상체가 폐색성 요로병증 또는 기타 소견의 증거를 가짐;

6. 피험자는 방문 1과 관련된 다음과 같은 검사실 이상이 있습니다.

   1. AST 및/또는 ALT > 정상 상한치(ULN)의 1.5배
   2. 혈청 칼륨 > 5.0 mEq/L 또는 < 3.0 mEq/L 또는 임상 증상(예: 근육 경련) 또는 현저한 ECG 변화(예: T파 억제, U파 상승)를 동반한 저칼륨혈증
   3. 예상 사구체 여과율(eGFR) < 60mL/min/1.73 m2(어린이용 업데이트된 Schwartz 공식 및 성인용 만성 신장 질환 - 역학 협력[CKD-EPI] 공식에 따름)
   4. 알려진 길버트병을 제외하고 총 빌리루빈 > ULN.
7. 피험자가 지난 6개월 동안 입원했거나 외래 수술(경미한 피부 및 dRTA 질병 관련 시술 또는 귀관 배치 제외)을 받았거나 향후 6개월 내에 수술을 계획 중입니다.