针对 POTS 受试者的 IVIG (Gamunex-C) 治疗研究 (iSTAND)

纳入标准：

• 年满 18 岁，并能够提供知情同意
• POTS的诊断（见表1）
• COMPASS-31 症状评分显示中度至重度自主神经症状

• 自身免疫的以下至少 3 项临床或实验室特征

  • 一种或多种血清自身抗体（ANA ≥ 1:160，gAChR 抗体 > 0.2 nmol/L，ENA、aPL、TTG、醇溶蛋白阳性）或炎症标志物（ESR > 30、CRP > 2、低 C3 补体或低免疫球蛋白 IgG 水平）
  • 确定的自身免疫性疾病的确认个人史或家族史，包括桥本氏甲状腺炎、乳糜泻、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或干燥综合征
  • 感染、免疫接种、受伤/脑震荡、手术或怀孕后急性或亚急性发作的明确病史。
  • 食管、胃或肠道运动障碍的证据（伴有体重减轻）
  • 小纤维神经病变的证据（QSART 或 IENFD 异常）
• 过去 3 个月稳定的口腔药物治疗
• 筛选时门诊

排除标准：

• 当前或之前的免疫抑制治疗或 IVIG 治疗
• 静脉注射免疫球蛋白或静脉注射白蛋白的禁忌症
• 已知对包括静脉内免疫球蛋白 (IVIG) 和/或皮下免疫球蛋白 (SCIG) 在内的血液制品的过敏反应，例如 IVIG 输注后临床相关溶血病史、无菌性脑膜炎、反复发作的剧烈头痛、超敏反应、严重全身性或严重局部皮肤反应。
• 外周静脉通路不足
• 筛选时有肾功能不全（Cr > 1.5 x 升高）或肝病（转氨酶 > 2.5 x 上限）的证据
• 入组后 3 年内有血栓史
• 研究人员认为会增加未来 12 个月不良事件风险或可能需要单独管理的其他主要医疗问题。
• 绝经前且 (a) 根据血清妊娠试验怀孕，或 (b) 哺乳的女性患者。