Kedrion IVIG 10% 治疗原发性免疫缺陷 (PID) 受试者的疗效和安全性研究

纳入标准：

• 经证实的原发性免疫缺陷病的临床诊断
• 男性或女性，年龄在 2 至 70 岁之间
• 在本研究之前至少 3 个月内以 21 或 28 天的间隔接受 300-900 mg/kg 的许可 IVIG 治疗
• 在研究登记前 12 个月内（​​一个必须在 6 个月内）在两个输注周期（21 或 28 天）获得 2 个记录的 IgG 谷水平≥ 5 g/L
• 同意在研究期间使用适当避孕措施的有生育能力的未怀孕女性
• 受试者愿意遵守协议
• 授权访问个人健康信息。
• 如果合适，签署知情同意书和儿童同意书。
• 如果目前正在参与另一项实验性 IVIG 的临床试验，如果他们在接受 Kedrion IVIG 10% 之前已经接受了至少 3 个输注周期的稳定 IVIG 治疗并且满足所有纳入和排除标准
• 如果目前正在参加 SCIG 试验，如果他们在参加本研究之前转换为 IVIG 三个输注周期（21 或 28 天），则可以参加

排除标准：

• 有继发性免疫缺陷。
• 新诊断且未接受免疫球蛋白治疗或已被诊断患有异常丙种球蛋白血症或孤立的 IgG 亚类缺乏症。
• 有对 IVIG 或其他可注射形式的 IgG 反复反应或过敏史。
• 有血栓事件史，定义为受试者一生中至少有 1 次事件。
• 有 IgA 缺陷，已知有 IgA 抗体。
• 在入组前 12 个月内接受过人白蛋白或人免疫球蛋白以外的血液制品。
• 有明显的蛋白丢失性肠病、肾病综合征或淋巴管扩张。
• 筛选前 7 天内有培养或诊断影像记录的急性感染和/或体温超过 38.5 °C (101.3 °F)
• 具有已知病史或入组时呈阳性，通过 NAT、乙型肝炎病毒（HBsAg 和 NAT）、丙型肝炎病毒（通过 NAT）或甲型肝炎病毒（通过 NAT）检测 1 型人类免疫缺陷病毒 (HIV)。
• 丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 或天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 水平 > 指定用于研究的实验室正常上限的 2.5 倍。
• 有植入式静脉通路装置
• 患有严重贫血或持续严重的中性粒细胞减少症（≤ 1000 个中性粒细胞/mm3）或淋巴细胞减少症低于 500 个细胞/微升。
• 患有严重的慢性疾病，例如伴有蛋白尿的肾功能衰竭（肌酐浓度 > 正常上限的 2.0 倍）、充血性心力衰竭（纽约心脏协会 III/IV）、心肌病、与血栓栓塞事件相关的心律失常（例如 心房颤动）、不稳定或晚期缺血性心脏病、高粘血症或研究者认为可能干扰研究药物评估或令人满意地进行试验的任何其他情况。
• 在入组前 24 个月内，除了经过适当治疗的宫颈原位癌或基底细胞癌或皮肤鳞状细胞癌外，有恶性疾病病史。
• 有癫痫病史或多次偏头痛发作（定义为入组后 6 个月内至少发作一次），但药物无法完全控制。
• 正在接受类固醇（口服或肠胃外每日剂量≥ 0.15 mg/kg/天的泼尼松或等效药物）或其他免疫抑制药物或化疗。
• 在研究过程中怀孕、哺乳或计划怀孕的女性。 在研究期间怀孕的妇女将退出研究。
• 在研究注册前 3 周内参加过另一项临床研究。