先天性巨结肠和肛门直肠畸形患者的护理转变 (NOHARM)

从儿科到成人保健的过渡对于防止慢性病恶化至关重要。 目前，尚未为患有先天性巨结肠症 (H) 和肛门直肠畸形 (ARM) 的患者建立过渡性护理 (TC)。 要制定 TC 计划并治疗成人的持续症状，需要成人患者的结果数据。 目前此类数据非常有限。 因此，我们想调查 H 和 ARM 青少年和成人的临床和 PROM。 一项针对 1970 年至 2000 年在挪威手术的所有 H 和 ARM 患者以及 2002 年至 2006 年在奥斯陆大学医院手术的所有青少年的横断面研究将检查躯体、社会心理和心理健康以及生活质量 (QoL)。 在为 H 和 ARM 手术的儿童中，大量证据表明肠道问题、生活质量下降以及社会心理和心理健康受损很常见。 有关于这些患者的性功能和泌尿系统损伤的论文，但缺少关于该主题的大型研究。 儿科外科医生的普遍假设是，与 H 和 ARM 相关的躯体和心理健康问题在青春期和成年期间都会有所改善。 因此，尚未建立这些患者的 TC 标准化指南。 有趣的是，很少有研究真正检查过青春期后的 H 和 ARM 患者。 来自患者组织的报告显示，治疗成人的卫生专业人员对 H 和 ARM 患者的独特问题存在重大的长期后遗症和了解不足。 假设：H 和 ARM 成人和青少年有排便、排尿和性困难，生活质量、社会心理和心理健康下降。 H 和 ARM 成人对其慢性先天性疾病的治疗不足。 H 和 ARM 综合征患者的功能结果特别差。 肛门扩张和反复直肠灌肠对青少年社会心理和心理健康有负面影响。 主要目的：了解成人和青少年 H 和 ARM 患者的长期肠道、泌尿和性功能、QoL 以及社会心理和心理健康。 结果：这项针对 H 和 ARM 患者的大型研究将对国内和国际的治疗和随访产生重大影响。 由于除了北欧国家之外，很少有国家有可能将患有先天性畸形的患者追踪至成年期，因此开展此类研究非常重要。