Übergang der Versorgung von Patienten mit Morbus Hirschsprung und anorektalen Fehlbildungen (NOHARM)

Der Übergang von der Kinder- zur Erwachsenenmedizin ist entscheidend, um eine Verschlechterung chronischer Krankheiten zu verhindern. Derzeit ist die Übergangsversorgung (TC) für Patienten mit Morbus Hirschsprung (H) und anorektalen Malformationen (ARM) nicht etabliert. Um ein Programm für TC einzurichten und anhaltende Symptome bei Erwachsenen zu behandeln, werden Daten zum Ergebnis bei erwachsenen Patienten benötigt. Derzeit sind solche Daten sehr begrenzt. Daher wollen wir klinische und PROM bei Jugendlichen und Erwachsenen mit H und ARM untersuchen. Eine Querschnittsstudie bei allen H- und ARM-Patienten, die von 1970 bis 2000 in Norwegen operiert wurden, und bei allen Jugendlichen, die von 2002 bis 2006 am Universitätskrankenhaus Oslo operiert wurden, wird die somatische, psychosoziale und geistige Gesundheit sowie die Lebensqualität (QoL) untersuchen. Bei Kindern, die wegen H und ARM operiert wurden, zeigt eine Vielzahl von Beweisen, dass Darmprobleme, reduzierte QoL und beeinträchtigte psychosoziale und mentale Gesundheit häufig sind. Es gibt Veröffentlichungen zu sexuellen und urologischen Beeinträchtigungen bei diesen Patienten, aber große Studien zu diesem Thema fehlen. Es ist eine allgemeine Annahme unter Kinderchirurgen, dass sich sowohl somatische als auch psychische Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit H und ARM während der Adoleszenz und im Erwachsenenalter verbessern. Daher wurden keine standardisierten Richtlinien für TC bei diesen Patienten aufgestellt. Interessanterweise haben nur sehr wenige Studien tatsächlich H- und ARM-Patienten über die Pubertät hinaus untersucht. Berichte von Patientenorganisationen, die signifikante langfristige Folgen und ein unzureichendes Verständnis der einzigartigen Probleme von H- und ARM-Patienten unter medizinischem Fachpersonal zeigen, das Erwachsene behandelt. Hypothese: H- und ARM-Erwachsene und -Jugendliche haben Darm-, Harn- und sexuelle Schwierigkeiten und eine verringerte QoL, psychosoziale und geistige Gesundheit. H- und ARM-Erwachsene erhalten eine unzureichende Behandlung ihrer chronischen angeborenen Erkrankung. H- und ARM-Patienten mit Syndromen haben besonders schlechte funktionelle Ergebnisse. Analdehnungen und wiederholte rektale Einläufe wirken sich negativ auf die psychosoziale und psychische Gesundheit von Jugendlichen aus. Hauptziel: Erwerb von Wissen über langfristige Darm-, Harn- und Sexualfunktion, QoL und psychosoziale und psychische Gesundheit bei erwachsenen und jugendlichen H- und ARM-Patienten. Ergebnisse: Diese große Studie an H- und ARM-Patienten wird sowohl national als auch international einen erheblichen Einfluss auf die Behandlung und Nachsorge haben. Da außer den nordischen Ländern nur sehr wenige Länder die Möglichkeit haben, Patienten mit angeborenen Fehlbildungen bis ins Erwachsenenalter zu begleiten, ist es wichtig, dass solche Studien durchgeführt werden.