Transição de cuidados para pacientes com doença de Hirschsprung e malformações anorretais (NOHARM)

A transição de cuidados de saúde pediátricos para adultos é crucial para prevenir a deterioração de doenças crônicas. Atualmente, o cuidado de transição (TC) não está estabelecido para pacientes com doença de Hirschsprung (H) e malformações anorretais (ARM). Para estabelecer um programa para TC e tratar sintomas persistentes em adultos, são necessários dados sobre os resultados em pacientes adultos. No momento, esses dados são muito limitados. Portanto, queremos investigar clínica e PROM em H e ARM adolescentes e adultos. Um estudo transversal em todos os pacientes H e ARM operados na Noruega de 1970-2000 e em todos os adolescentes operados no Oslo University Hospital de 2002-2006 examinará a saúde somática, psicossocial e mental e a qualidade de vida (QoL). Em crianças operadas por H e ARM, um grande corpo de evidências mostra que problemas intestinais, QV reduzida e saúde psicossocial e mental prejudicada são comuns. Existem artigos sobre comprometimento sexual e urológico nesses pacientes, mas faltam grandes estudos sobre o assunto. É uma suposição geral entre os cirurgiões pediátricos que os problemas de saúde somáticos e mentais relacionados a H e ARM melhoram durante a adolescência e a vida adulta. Portanto, não foram estabelecidas diretrizes padronizadas para CT nesses pacientes. Curiosamente, muito poucos estudos realmente examinaram pacientes com H e ARM além da adolescência. Relatórios de organizações de pacientes mostrando sequelas significativas a longo prazo e compreensão inadequada dos problemas únicos de pacientes com H e ARM entre profissionais de saúde que tratam adultos. Hipótese:Adultos e adolescentes H e ARM apresentam dificuldades intestinais, urinárias e sexuais e redução da QV, saúde psicossocial e mental. Adultos H e ARM recebem tratamento insuficiente para sua doença congênita crônica. Pacientes com H e ARM com síndromes apresentam resultados funcionais particularmente ruins. Dilatações anais e enemas retais repetidos têm um impacto negativo na saúde psicossocial e mental do adolescente. Objetivo principal: Adquirir conhecimento sobre função intestinal, urinária e sexual a longo prazo, qualidade de vida e saúde psicossocial e mental em pacientes adultos e adolescentes com H e ARM. Resultados: deste grande estudo de pacientes com H e MRA terá influência significativa no tratamento e acompanhamento, tanto nacional quanto internacionalmente. Como poucos países, exceto os países nórdicos, têm a possibilidade de acompanhar pacientes com malformações congênitas até a idade adulta, é importante que estudos como esse sejam feitos.