Transition des soins pour les patients atteints de la maladie de Hirschsprung et de malformations anorectales (NOHARM)

La transition des soins pédiatriques aux soins pour adultes est cruciale pour prévenir la détérioration des maladies chroniques. À l'heure actuelle, les soins de transition (TC) ne sont pas établis pour les patients atteints de la maladie de Hirschsprung (H) et des malformations anorectales (ARM). Pour mettre en place un programme de TC et traiter les symptômes persistants chez les adultes, des données sur les résultats chez les patients adultes sont nécessaires. À l'heure actuelle, ces données sont très limitées. Par conséquent, nous voulons étudier la clinique et la PROM chez les adolescents et les adultes H et ARM. Une étude transversale chez tous les patients H et ARM opérés en Norvège de 1970 à 2000 et chez tous les adolescents opérés à l'hôpital universitaire d'Oslo de 2002 à 2006 examinera la santé somatique, psychosociale et mentale, et la qualité de vie (QoL). Chez les enfants opérés pour H et ARM, un grand nombre de preuves montrent que les problèmes intestinaux, une qualité de vie réduite et une santé psychosociale et mentale altérée sont courants. Il existe des articles sur les troubles sexuels et urologiques chez ces patients, mais il manque de grandes études sur le sujet. C'est une hypothèse générale parmi les chirurgiens pédiatriques que les problèmes de santé somatique et mentale liés à H et ARM s'améliorent pendant l'adolescence et la vie adulte. Par conséquent, aucune ligne directrice standardisée pour la TC chez ces patients n'a été établie. Fait intéressant, très peu d'études ont réellement examiné les patients H et ARM au-delà de l'adolescence. Rapports d'organisations de patients montrant des séquelles importantes à long terme et une compréhension insuffisante des problèmes uniques des patients H et ARM parmi les professionnels de la santé traitant des adultes. Hypothèse : les adultes et les adolescents H et ARM ont des difficultés intestinales, urinaires et sexuelles et une qualité de vie, une santé psychosociale et mentale réduites. Les adultes H et ARM reçoivent un traitement insuffisant de leur maladie congénitale chronique. Les patients atteints de syndromes H et ARM ont des résultats fonctionnels particulièrement mauvais. Les dilatations anales et les lavements rectaux répétés ont un impact négatif sur la santé psychosociale et mentale des adolescents. Objectif principal : Acquérir des connaissances sur la fonction intestinale, urinaire et sexuelle à long terme, la qualité de vie et la santé psychosociale et mentale chez les patients adultes et adolescents H et ARM. Résultats : cette vaste étude sur les patients H et ARM aura une influence significative sur le traitement et le suivi, tant au niveau national qu'international. Étant donné que très peu de pays, à l'exception des pays nordiques, ont la possibilité de suivre les patients atteints de malformations congénitales jusqu'à l'âge adulte, il est important que des études comme celle-ci soient menées.