Hirschsprungin tautia ja peräaukon epämuodostumia sairastavien potilaiden hoidon siirtymä (NOHARM)

Siirtyminen lastenhoidosta aikuisten terveydenhuoltoon on ratkaisevan tärkeää kroonisten sairauksien pahenemisen ehkäisemisessä. Tällä hetkellä siirtymähoitoa (TC) ei ole vahvistettu potilaille, joilla on Hirschsprungin tauti (H) ja peräaukon epämuodostumat (ARM). TC-ohjelman perustamiseksi ja jatkuvien oireiden hoitamiseksi aikuisilla tarvitaan tietoja aikuispotilaiden tuloksista. Tällä hetkellä tällaisia ​​tietoja on hyvin vähän. Siksi haluamme tutkia kliinisiä ja PROM-oireita H- ja ARM-nuorilla ja aikuisilla. Kaikkien Norjassa vuosina 1970-2000 leikattujen H- ja ARM-potilaiden sekä Oslon yliopistollisessa sairaalassa vuosina 2002-2006 leikattujen nuorten poikkileikkaustutkimuksessa tarkastellaan somaattista, psykososiaalista ja mielenterveyttä sekä elämänlaatua (QoL). H- ja ARM-leikkauksilla lapsilla suuri joukko todisteita osoittaa, että suolisto-ongelmat, heikentynyt elämänlaatu ja heikentynyt psykososiaalinen ja mielenterveys ovat yleisiä. Näiden potilaiden seksuaalisesta ja urologisesta heikentymisestä on olemassa papereita, mutta laajat tutkimukset aiheesta puuttuvat. Lastenkirurgien keskuudessa on yleinen oletus, että sekä somaattiset että mielenterveysongelmat, jotka liittyvät H- ja ARM-oireisiin, paranevat murrosiässä ja aikuisiässä. Siksi näille potilaille ei ole vahvistettu standardoituja ohjeita TC:lle. Mielenkiintoista on, että hyvin harvat tutkimukset ovat itse asiassa tutkineet H- ja ARM-potilaita murrosiän jälkeen. Potilasjärjestöjen raportit, jotka osoittavat merkittäviä pitkäaikaisia ​​jatkoja ja riittämätöntä ymmärrystä H- ja ARM-potilaiden ainutlaatuisista ongelmista aikuisia hoitavien terveydenhuollon ammattilaisten keskuudessa. Hypoteesi: H- ja ARM-aikuisilla ja nuorilla on suolisto-, virtsaamis- ja seksuaalivaivoja ja heikentynyt elämänlaatu, psykososiaalinen ja mielenterveys. H- ja ARM-aikuiset eivät saa riittävästi hoitoa krooniseen synnynnäiseen sairauteensa. H- ja ARM-potilailla, joilla on oireyhtymä, on erityisen huono toiminnallinen lopputulos. Peräaukon laajennukset ja toistuvat peräruiskeet vaikuttavat negatiivisesti nuorten psykososiaaliseen ja mielenterveyteen. Päätavoite: Hanki tietoa pitkäaikaisesta suoli-, virtsa- ja seksuaalitoiminnasta, elämänlaadusta sekä psykososiaalisesta ja mielenterveydestä aikuisilla ja nuorilla H- ja ARM-potilailla. Tulokset: tämä laaja H- ja ARM-potilaiden tutkimus vaikuttaa merkittävästi hoitoon ja seurantaan sekä kansallisesti että kansainvälisesti. Koska vain harvoissa maissa Pohjoismaita lukuun ottamatta on mahdollisuus seurata synnynnäisiä epämuodostumia sairastavia potilaita aikuisikään, on tärkeää, että tällaisia ​​tutkimuksia tehdään.