Overgang van zorg voor patiënten met de ziekte van Hirschsprung en anorectale misvormingen (NOHARM)

De overgang van kindergeneeskunde naar gezondheidszorg voor volwassenen is cruciaal om verergering van chronische ziekten te voorkomen. Op dit moment is er geen overgangszorg (TC) voor patiënten met de ziekte van Hirschsprung (H) en anorectale malformaties (ARM). Om een ​​programma voor TC op te zetten en aanhoudende symptomen bij volwassenen te behandelen, zijn gegevens over de uitkomst bij volwassen patiënten nodig. Momenteel zijn dergelijke gegevens zeer beperkt. Daarom willen we klinisch en PROM onderzoeken bij H- en ARM-adolescenten en volwassenen. Een cross-sectioneel onderzoek bij alle H- en ARM-patiënten die van 1970-2000 in Noorwegen zijn geopereerd en bij alle adolescenten die van 2002-2006 in het Oslo University Hospital zijn geopereerd, zal de somatische, psychosociale en mentale gezondheid en kwaliteit van leven (QoL) onderzoeken. Bij kinderen die zijn geopereerd voor H en ARM toont een grote hoeveelheid bewijs aan dat darmproblemen, verminderde kwaliteit van leven en verminderde psychosociale en mentale gezondheid vaak voorkomen. Er zijn artikelen over seksuele en urologische stoornissen bij deze patiënten, maar er ontbreken grote studies over dit onderwerp. Het is een algemene aanname onder kinderchirurgen dat zowel somatische als mentale gezondheidsproblemen gerelateerd aan H en ARM verbeteren tijdens de adolescentie en het volwassen leven. Daarom zijn er geen gestandaardiseerde richtlijnen voor TC bij deze patiënten vastgesteld. Interessant is dat zeer weinig studies daadwerkelijk H- en ARM-patiënten na de adolescentie hebben onderzocht. Rapporten van patiëntenorganisaties die significante gevolgen op de lange termijn laten zien en onvoldoende begrip van de unieke problemen van H- en ARM-patiënten onder gezondheidswerkers die volwassenen behandelen. Hypothese: H- en ARM-volwassenen en adolescenten hebben darm-, urineweg- en seksuele problemen en verminderde kwaliteit van leven, psychosociale en mentale gezondheid. H- en ARM-volwassenen worden onvoldoende behandeld voor hun chronische aangeboren aandoening. H- en ARM-patiënten met syndromen hebben een bijzonder slecht functioneel resultaat. Anale dilataties en herhaalde rectale klysma's hebben een negatieve invloed op de psychosociale en mentale gezondheid van adolescenten. Hoofddoel: Kennis verwerven over darm-, urinaire en seksuele functie op de lange termijn, kwaliteit van leven en psychosociale en mentale gezondheid bij volwassen en adolescente H- en ARM-patiënten. Resultaten: uit dit grote onderzoek onder H- en ARM-patiënten zal grote invloed hebben op behandeling en follow-up, zowel nationaal als internationaal. Aangezien zeer weinig landen behalve de Scandinavische landen de mogelijkheid hebben om patiënten met aangeboren afwijkingen tot in de volwassenheid te volgen, is het belangrijk dat dit soort studies worden uitgevoerd.