Nové zobrazování srdeční magnetickou rezonancí, které definuje jedinečnou restriktivní kardiomyopatii u srpkovité anémie

Srpkovitá anémie (SCD) způsobuje progresivní kardiopulmonální morbiditu začínající v dětství, která může být nakonec smrtelná. Jako skupina jsou nyní nejčastějšími příčinami úmrtí u SCD, zejména u dospívajících a dospělých, kardiopulmonální komplikace, jako je akutní hrudní syndrom a náhlá smrt.

Pacienti s SCD mají rysy jak s anémií souvisejícího stavu s vysokým srdečním výdejem, tak s restriktivní kardiomyopatií (RCM). Vyšetřovatelé předpokládají, že tento jedinečný RCM je přehlíženou a nedostatečně prostudovanou komplikací SCD. RCM by mohla vysvětlit mírné zvýšení tlaku v plicnici u pacientů s SCD, jak bylo měřeno srdeční katetrizací nebo odhadováno pomocí trikuspidální regurgitační proudové rychlosti (TRJV), které bylo často připisováno primární plicní arteriální hypertenzi (PAH). RCM může být také příčinou nevysvětlitelné náhlé srdeční smrti u SCD, což je rys jiných forem RCM.

Zastřešující hypotéza výzkumníků je, že zvýšená signalizace receptoru angiotenzinu-1 (AT1R)-TGFp1 zprostředkovaná reaktivními druhy kyslíku (ROS) je profibrotická a v kombinaci s vazookluzivním ischemicko-reperfuzním poškozením vede k progresivnímu progresivnímu RCM, která může být detekována neinvazivním zobrazením srdce.

Tato pilotní, longitudinální, observační studie využívá novou, komplexní, multimodální strategii srdečního zobrazování, která kombinuje nejmodernější zobrazování srdeční magnetickou rezonancí (CMR) a echokardiografické tkáňové dopplerovské zobrazování (TDI), aby prokázala unikátní RCM SCD, charakterizující jeho frekvenci a dočasný vývoj v průběhu 2 let. Výzkumníci budou také korelovat fenotyp RCM s biomarkery ROS a signalizací renin angiotensinového systému (RAS)-TGFβ1.

Tento výzkum by mohl změnit chápání vyšetřovatelů toho, jak SCD ovlivňuje srdce a plíce. Výzkumníci navrhují studie, které změní současný koncept primární plicní vaskulopatie na model zaměřený na kardiomyopatii se sekundárními plicními vaskulárními změnami vedoucími k náhlé smrti. Tato translační pilotní studie přinese nový, jasný, kvantifikovatelný fenotyp CMR se zavedeným diagnostickým výkonem, který bude použit ve fázi II/III klinických studií k testování antifibrotické terapie k prevenci nebo zvrácení RCM související s SCD.