Metabolismus železa u cystické fibrózy

Železo je biologicky esenciální mikroživina. Nedostatek železa mění erytropoézu a je celosvětově považován za hlavní příčinu invalidity. Je zajímavé, že přetížení železem není u cystické fibrózy nikdy pozorováno, na rozdíl od jiných chronických respiračních onemocnění. Navíc prevalence nedostatku železa u CF je velmi vysoká (až 60 % v retrospektivních sériích) a koreluje se změnou respirační funkce.

Pacienti s cystickou fibrózou by měli být každoročně testováni na nedostatek železa. Sérový feritin je nejlepší diagnostický nástroj pro nedostatek železa (specificita 87 % pro práh < 30 µg/l). Dříve publikované studie používaly méně výkonné markery, jako je sérové ​​železo (< 12 µmol/l) nebo saturace transferinu (< 12 %), které jsou výrazně ovlivněny systémovým zánětem. U pacientů s CF dochází k častým plicním exacerbacím vedoucím k systémovému zánětu: zásoby železa by proto měly být stanoveny v optimální době bez zánětu.

Cílem studie I-MUCO je zjistit přesnou prevalenci deficitu železa u pacientů s CF. Zaměřili jsme se na identifikaci rizikových faktorů pro vznik nedostatku železa.