Registeret over patienter, der præsenterer med medfødt hjertesygdom (ARTORIA-R) (ARTORIA-R)

ARTORIA-R er et internationalt, observationsforskningsprojekt, der indsamler retrospektive data fra 17 lande i perioden 1989 til 2020 og vil derefter inkludere data prospektivt (figur 1). Disse data inkluderer patientprofiler på tidspunktet for evalueringen for notering, notering, ventelistedynamik, post-transplantationsdata og grundlæggende donordata. Fremtidige data vil blive opdateret årligt i juli hvert år, og hver institution, der er villig til at bidrage med anonymiserede data til registret, inviteres til at deltage. Endvidere skal institutionerne og organallokeringsorganerne opnå en positiv afstemning fra den etiske komité, der er ansvarlig for datatransmission af anonymiserede patientdata.

Inklusionskriterierne er: a. Patienten skal være opført som voksen transplantationskandidat i det land, hvor dataene er opnået med en alder ≥18 år. Patienten skal have en medfødt hjertefejl eller en arvelig kardiomyopati (specifik; hypertrofisk kardiomyopati, arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati eller ikke-komprimeringskardiomyopati), som ofte indgår i kategorien ACHD c. Data indhentes fra den første evaluering til notering eller notering for hjerte-kun eller hjerte-kombineret organtransplantation d. Overførsel af anonymiserede data e. Institutionen/organisationen er indforstået med notatet, hvordan data håndteres, og der planlægges et videnskabeligt samarbejde mellem alle institutioner. Registret har til formål at opnå minutiøs information om den underliggende medfødte hjertefejl og den tidligere behandling af patienten. Med disse oplysninger kan patienterne opdeles i forskellige kohorter med en systemisk venstre ventrikel, en systemisk højre ventrikel eller en enkelt ventrikel (som enten kan være en anatomisk venstre eller højre ventrikel). Der indhentes yderligere data vedrørende den medicinske behandling, den hæmodynamiske vurdering af patienten, laboratorieundersøgelser for at vurdere yderligere organfunktion af nyre eller lever, behandling på mellemlæg eller intensiv afdeling. Da det er af særlig relevans i ACHD-patientbehandling af arytmi, evalueres antiarytmisk medicin og brug af ICD eller kardial resynkroniseringsterapi. Var tilgængelige data vedrørende billeddannelse ved notering med ejektionsfraktion for den systemiske ventrikel med ekkokardiografi eller hjertemagnetisk resonansbilleddannelse.

Udelukkelseskriterierne er: a. Patienten er opført til en anden hjertetransplantation (gentransplantation) Under den igangværende undersøgelse vil yderligere institutioner og organisationer også blive bedt om at inkludere deres data. Selvom de oprindelige data er retrospektive, vil yderligere data i registret blive indført prospektivt.