Nationalt register over voksne hjertesvigtpatienter med kompleks medfødt hjertesygdom: systemisk højre ventrikel og enkelt ventrikel behandlet med sacubitril/valsartan (ISACC)

Hjertesvigt hos voksne med medfødt hjertesygdom er en væsentlig årsag til sygelighed og dødelighed. Patienter med systemisk højre ventrikel (SRV) og enkelt ventrikel (SV) er særligt udsatte1, 2, 3.

Der er ingen specifikke anbefalinger til behandling af hjertesvigt hos voksne med medfødt hjertesygdom, hvis behandling er baseret på "generel kardiologisk" anbefalinger4,5.

Sacubitril/Valsartan er valideret som behandling for hjertesvigt hos voksne med erhvervet patologisk venstre ventrikel dysfunktion (venstre ventrikel ejektionsfraktion (LVEF) < 40 %, New York Heart Association (NYHA) funktionsklasse II og III trods optimal hjertesvigtsbehandling)7 . Selvom dette molekyle bruges i nuværende praksis hos patienter med medfødt hjertesygdom, er offentliggjorte data begrænset til 6-10.

Målet med vores arbejde er at beskrive effektiviteten og tolerabiliteten af ​​Sacubitril/Valsartan i behandlingen af ​​kronisk hjertesvigt på VDS og VU gennem et observationelt, prospektivt, multicenter register.

De seneste retningslinjer for behandling af hjertesvigt, opdateret i 202111, anbefaler tilsætning af type 2 natrium-glucose co-transporthæmmere til hjertesvigtspatienter med nedsat ejektionsfraktion (klasse IA anbefaling). To molekyler anvendes i nuværende praksis: dapagliflozin og empagliflozin, i en enkelt dosis på 10 mg/dag.

Vi vil også indsamle data om effektiviteten og sikkerheden af ​​iSGLT2. Det skal bemærkes, at der af praktiske årsager kan være en forsinkelse mellem afslutningen af ​​1. studieperiode (ISACC1) på et år og starten på 2. studieperiode (ISACC2).

Opfølgende undersøgelser, der gennemføres i løbet af studieperioden, vil ikke adskille sig fra dem, der i øjeblikket anbefales i gældende praksis5.