Národní registr dospělých pacientů se srdečním selháním s komplexním vrozeným srdečním onemocněním: systémová pravá komora a jedna komora léčená sakubitrilem/valsartanem (ISACC)

Srdeční selhání u dospělých s vrozenou srdeční vadou je hlavní příčinou morbidity a mortality. Zvláště ohroženi jsou pacienti se systémovou pravou komorou (SRV) a jednou komorou (SV)1, 2, 3.

Neexistují žádná specifická doporučení pro léčbu srdečního selhání u dospělých s vrozenou srdeční vadou, jejíž léčba je založena na doporučeních „obecné kardiologie“4,5.

Sacubitril/Valsartan je validován jako léčba srdečního selhání u dospělých se získanou patologickou dysfunkcí levé komory (ejekční frakce levé komory (LVEF) < 40 %, funkční třída II a III New York Heart Association (NYHA) navzdory optimální léčbě srdečního selhání)7 . Ačkoli se tato molekula v současné praxi používá u pacientů s vrozenou srdeční vadou, publikované údaje jsou omezené 6-10.

Cílem naší práce je popsat účinnost a snášenlivost přípravku Sacubitril/Valsartan v léčbě chronického srdečního selhání na VDS a VU prostřednictvím observačního, prospektivního, multicentrického registru.

Nejnovější pokyny pro léčbu srdečního selhání, aktualizované v roce 202111, doporučují přidání inhibitorů kotransportu sodíku a glukózy typu 2 u pacientů se srdečním selháním s poruchou ejekční frakce (doporučení třídy IA). V současné praxi se používají dvě molekuly: dapagliflozin a empagliflozin, v jedné dávce 10 mg/den.

Budeme také shromažďovat údaje o účinnosti a bezpečnosti iSGLT2. Je třeba poznamenat, že z praktických důvodů může nastat zpoždění mezi koncem 1. období studia (ISACC1) o jeden rok a začátkem 2. období studia (ISACC2).

Následná vyšetření prováděná v průběhu studia se nebudou lišit od těch aktuálně doporučovaných v současné praxi5.