Nationellt register över vuxna hjärtsviktspatienter med komplex medfödd hjärtsjukdom: systemisk höger ventrikel och enkel ventrikel behandlade med Sacubitril/Valsartan (ISACC)

Hjärtsvikt hos vuxna med medfödd hjärtsjukdom är en viktig orsak till sjuklighet och dödlighet. Patienter med systemisk höger ventrikel (SRV) och enkel ventrikel (SV) är särskilt utsatta för risk1, 2, 3.

Det finns inga specifika rekommendationer för hantering av hjärtsvikt hos vuxna med medfödd hjärtsjukdom, vars hantering är baserad på "allmän kardiologisk" rekommendationer4,5.

Sacubitril/Valsartan är validerad som behandling för hjärtsvikt hos vuxna med förvärvad patologisk vänsterkammardysfunktion (vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF) < 40 %, New York Heart Association (NYHA) funktionsklass II och III trots optimal hjärtsviktsbehandling)7 . Även om denna molekyl används i nuvarande praxis hos patienter med medfödd hjärtsjukdom, är publicerade data begränsade 6-10.

Syftet med vårt arbete är att beskriva effekten och tolerabiliteten av Sacubitril/Valsartan vid behandling av kronisk hjärtsvikt på VDS och VU genom ett observerande, prospektivt multicenterregister.

De senaste riktlinjerna för behandling av hjärtsvikt, uppdaterade 202111, rekommenderar tillägg av typ 2 natrium-glukos-kotransporthämmare hos hjärtsviktspatienter med nedsatt ejektionsfraktion (klass IA-rekommendation). Två molekyler används i nuvarande praxis: dapagliflozin och empagliflozin, i en engångsdos på 10 mg/dag.

Vi kommer också att samla in data om effektiviteten och säkerheten för iSGLT2. Det bör noteras att det av praktiska skäl kan uppstå en fördröjning mellan slutet av den första studieperioden (ISACC1) på ett år och starten av den andra studieperioden (ISACC2).

Uppföljningsundersökningar som genomförs under studieperioden kommer inte att skilja sig från de som för närvarande rekommenderas i nuvarande praxis5.