Registro nazionale dei pazienti adulti con insufficienza cardiaca e cardiopatia congenita complessa: ventricolo destro sistemico e ventricolo singolo trattati con sacubitril/valsartan (ISACC)

L’insufficienza cardiaca negli adulti con cardiopatia congenita è una delle principali cause di morbilità e mortalità. I pazienti con ventricolo destro sistemico (SRV) e ventricolo singolo (SV) sono particolarmente a rischio1, 2, 3.

Non esistono raccomandazioni specifiche per la gestione dello scompenso cardiaco negli adulti con cardiopatia congenita, la cui gestione si basa su raccomandazioni di “cardiologia generale”4,5.

Sacubitril/Valsartan è validato come trattamento dell'insufficienza cardiaca negli adulti con disfunzione ventricolare sinistra patologica acquisita (frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) < 40%, classe funzionale II e III della New York Heart Association (NYHA) nonostante una terapia ottimale per l'insufficienza cardiaca)7 . Sebbene questa molecola sia utilizzata nella pratica corrente in pazienti con cardiopatie congenite, i dati pubblicati sono limitati 6-10.

Lo scopo del nostro lavoro è descrivere l’efficacia e la tollerabilità di Sacubitril/Valsartan nel trattamento dell’insufficienza cardiaca cronica su VDS e VU attraverso un registro osservazionale, prospettico, multicentrico.

Le ultime linee guida per il trattamento dell'insufficienza cardiaca, aggiornate nel 202111, raccomandano l'aggiunta di inibitori del co-trasporto sodio-glucosio di tipo 2 nei pazienti con insufficienza cardiaca con frazione di eiezione compromessa (raccomandazione di classe IA). Nella pratica attuale vengono utilizzate due molecole: dapagliflozin ed empagliflozin, alla dose unica di 10 mg/die.

Raccoglieremo anche dati sull’efficacia e la sicurezza di iSGLT2. Va notato che, per ragioni pratiche, potrebbe esserci un ritardo tra la fine del 1° periodo di studio (ISACC1) di un anno e l'inizio del 2° periodo di studio (ISACC2).

Gli esami di follow-up effettuati durante il periodo di studio non differiranno da quelli attualmente raccomandati nella pratica attuale5.