Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Reinnervation og neuromuskulær transmission i ALS (RANTAL)

6. august 2024 opdateret af: University of Aarhus

Reinnervation og neuromuskulær transmission hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose

Formålet med denne undersøgelse er at beskrive ændringerne i den neuromuskulære forbindelse hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Undersøgelsen består af tre delstudier, der har følgende hovedhypotese:

  1. at ALS-patienter ikke udviser lige stor kapacitet til muskelreinnervation, og at reinnervation bevarer muskelfunktionen og derved bremser progressionen.
  2. at blodkoncentrationer af c-terminalt agrinfragment (bCAF) afspejler neuromuskulær transmissionsmangel, og at blodkoncentrationen af ​​neuralcelleadhæsionsmolekyle afspejler graden af ​​muskeldenervering hos patienter.
  3. at ALS-patienter med dekrement, når de undersøges med gentagen nervestimulation, har mere fysisk træthed, langsommere progression, højere grad af reinnervation og højere bCAF sammenlignet med ALS-patienter uden dekrement.

Der vil være 3 inklusionsgrupper.

  1. patienter henvist til neurofysiologisk undersøgelse ved mistanke om motorneuronsygdom.
  2. sunde kontroller
  3. sygdomskontrol: patienter med en anden motorneuronsygdom med langsom progression.

Alle deltagere vil blive inviteret til mindst 1 besøg (baseline). Hvis deltagere i gruppe 1 til sidst får diagnosen ALS, vil de blive inviteret til 2 yderligere besøg henholdsvis 4 og 8 måneder efter baseline besøg.

Eksamenerne vil bestå af:

  • undersøgelse af nerveledning
  • gentagen nervestimulation (undtagen for raske kontroller) for at undersøge svækkelse af den neuromuskulære forbindelse.
  • estimering af motorenhedsnummer med MScanFit for at estimere antal og størrelse af motorenheder.
  • ultralydsundersøgelse af muskler for at måle musklernes størrelse og tilstand.
  • spørgeskemaer om træthed og funktionsstatus.
  • blodprøve til måling af specialiseret analyse (c-terminalt agrinfragment og neuralcelleadhæsionsmolekyle) og rutineanalyse (lever- og nyrefunktion samt neurofilament let kæde)
  • muskelstyrkevurdering manuelt og med dynamometer for at følge udviklingen af ​​muskelsvaghed
  • bioelektrisk impedansmåling for at følge den samlede kropssammensætning.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Anslået)

120

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

  • Navn: Jesper Storgaard, MD
  • Telefonnummer: 004520231903
  • E-mail: jesstg@rm.dk

Studiesteder

  • Danmark
    • Region Midtjylland
      • Aarhus, Region Midtjylland, Danmark, 8200
        • Rekruttering
        • Department of Neurology, Aarhus University Hospital
        • Kontakt:
          • Jesper H Storgaard, MD
          • Telefonnummer: 004520231903
          • E-mail: jesstg@rm.dk

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

Ja

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Patienter henvist til neurofysiologisk undersøgelse eller patienter fulgt i ambulatorier.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Henvist til klinisk neurofysiologisk undersøgelse ved mistanke om motorneuronsygdom eller diagnosticeret med ALS efter Gold Coast kriterier inden for de seneste 3 måneder.
  • Alder ≥18 år
  • Kan og er villig til at give informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

  • Tidligere sygdom i det centrale eller perifere nervesystem
  • Diabetes
  • Elektrofysiologiske tegn på polyneuropati ved baseline besøg
  • Pacemaker
  • Graviditet

For sygdomskontroller er udelukkelseskriterierne de samme, men inklusionskriterierne:

  • Diagnosticeret med sygdom med langsomt, progressivt tab af motoriske neuroner
  • Alder ≥18 år
  • Kan og er villig til at give informeret samtykke

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
ALS patienter

Patienter tilmeldt forud for fastsættelse af diagnose efter henvisning til neurofysiologisk undersøgelse. Når diagnosen senere stilles, bliver de kategoriseret som ALS-patienter.

ALS-patienter med nylig diagnose kan også inkluderes direkte.
Andet: Observationsstudie
Observationsstudie.
ALS efterligner sygdomspatienter
Patienter tilmeldt forud for fastsættelse af diagnose efter henvisning til neurofysiologisk undersøgelse. Når diagnosen senere er etableret, og diagnosen IKKE er ALS, bliver de kategoriseret som ALS-lignende sygdomspatienter.
Andet: Observationsstudie
Observationsstudie.
Sund kontrol
Sund kontrol.
Andet: Observationsstudie
Observationsstudie.
Sygdomskontrol
Patienter med en anden motorneuronsygdom end ALS med langsom progression.
Andet: Observationsstudie
Observationsstudie.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Reinnervation
Tidsramme: Fra baseline og 8 måneder
Forskel mellem hurtige og langsomt fremadskridende patienter i ændring i gennemsnitlig amplitudestørrelse af motorenheder som estimeret ved MScanFit motorenhedsnummerestimering.
Fra baseline og 8 måneder
Blod biomarkører
Tidsramme: Baseline
Forskel i blodkoncentration af c-terminalt agrinfragment og neuralcelleadhæsionsmolekyle ved baseline mellem ALS-patienter, raske kontroller og ALS-efterligner sygdomspatienter.
Baseline
Træthed og nedgang
Tidsramme: Baseline
Forskel i andel af deltagere med fald mellem ALS-patienter og ALS-efterligner sygdomspatienter samt grad af træthed blandt ALS-patienter med og uden neuromuskulær transmissionsmangel.
Baseline

Andre resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Forskel i gennemsnitlig amplitudestørrelse over tid hos patienter.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Gennemsnitlig amplitudestørrelse målt ved MScanFit-teknik.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i estimering af antallet af motorenheder over tid hos patienter.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Anslået antal motorenheder målt ved MScanFit-teknik.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i gennemsnitlig amplitudestørrelse mellem patienter og kontrolgrupper
Tidsramme: Baseline.
Gennemsnitlig amplitudestørrelse målt ved MScanFit-teknik.
Baseline.
Muskelstyrke vurderet med manuel muskelstyrketest
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i mål fra manuel muskelstyrketestning.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i isometrisk ankeldorsalfleksionsstyrke målt på dynamometer.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Målt på dynamometer.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i håndgrebsstyrke målt på dynamometer.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Målt med håndtag dynamometer.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Korrelation mellem reduktion ved gentagen nervestimulation og tegn på reinnervation målt ved middelamplitudestørrelse.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Reduktion målt med gentagen nervestimulering og gennemsnitlig amplitudestørrelse målt med MScanFit-teknik.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Blodkoncentration af c-terminalt agrinfragment og neuralcelleadhæsionsmolekyle.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i blodmålinger af c-terminalt agrinfragment, neuralcelleadhæsionsmolekyle, neurofilament let kæde og rutinemæssige nyre- og levermarkører.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i muskeltykkelse målt ved ultralydsundersøgelse af muskler
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Målt ved ultralydsundersøgelse.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Amyotrofisk lateral sklerose Funktionel vurderingsskala - Reviderede score
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i score fra Amyotrofisk Lateral Sclerose Funktionel vurderingsskala - Revideret. Skala 0-48, hvor 48 er bedst.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Multidimensional Fatigue Inventory scores
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i score fra Multidimensional Fatigue Inventory. Skala 4-20, hvor 20 indikerer den værste grad af træthed.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Resultater fra Fatigue Severity Scale
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i score fra Fatigue Severity Scale. Skala 9-63, hvor 63 indikerer den værste grad af træthed.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Forskel i fri fedtmasse målt ved bioelektrisk impedansanalyse.
Tidsramme: Baseline, 4 måneder og 8 måneder.
Målt ved bioelektrisk impedansanalyse.
Baseline, 4 måneder og 8 måneder.

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University of Aarhus

Samarbejdspartnere

Aarhus University Hospital

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Jesper H Storgaard, MD, Aarhus University and Department of Neurology, Aarhus University Hospital

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

17. maj 2024

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. december 2026

Studieafslutning (Anslået)

1. december 2026

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

2. januar 2024

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

12. januar 2024

Først opslået (Faktiske)

23. januar 2024

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

7. august 2024

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

6. august 2024

Sidst verificeret

1. januar 2024

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 8340
  • 1-10-72-153-23 (Anden identifikator: Regional Research Ethics Committee Region Midtjylland)

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Amyotrofisk lateral sklerose

Kliniske forsøg med Observationsstudie

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Armenia

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner