Offene Phase-III-Studie mit NABI-IGIV 10 % [Immunglobulin intravenös (Mensch), 10 %] bei Patienten mit primären Immunschwächekrankheiten (PIDD)

Einschlusskriterien:

• Männlich oder weiblich, Alter ≥ 6 und ≤ 75, mit einer dokumentierten und bestätigten Vordiagnose eines chronischen primären Immundefekts (PIDD) mit niedrigem Gesamt-Immunglobulin G (IgG)-Spiegel und mangelhafter Antikörperproduktion vor chronischer Therapie (d. h. X- verbundene Agammaglobulinämie, Common Variable Immunodeficiency (CVID), Hyper-IgM-Syndrom mit Immunglobulin G (IgG)-Mangel usw.).
• Derzeit in einer intravenösen Immunglobulin-Ersatztherapie (IGIV) in einem festen Intervall und einer Dosierung mit einer monatlichen Gesamtdosis von intravenösem Immunglobulin (IGIV) zwischen 300 und 800 mg / kg, die vor dem Screening mindestens 3 Monate lang stabil war.
• Dokumentierter (innerhalb von 3 Monaten) Plasma-Immunglobulin-G (IgG)-Talspiegel von > 500 mg/dl unter aktueller Immunglobulin-G (IgG)-Therapie [Immunglobulin-G (IgG)-Spiegel können beim Screening ermittelt werden, wenn frühere Ergebnisse nicht verfügbar sind].
• Medizinische Aufzeichnungen, die Infektionen und Behandlungen in den letzten 2 Jahren dokumentieren, müssen zur Überprüfung verfügbar sein.
• Das Subjekt oder der/die Erziehungsberechtigte(n) muss/müssen eine schriftliche Einverständniserklärung/Zustimmung gegeben haben.
• Wenn Sie eine menstruierende Frau sind, müssen Sie innerhalb von 7 Tagen vor der ersten Dosis von Nabi-IGIV [Immunglobulin intravenös (Mensch) 10 %] einen negativen Serum- oder Urin-Schwangerschaftstest haben und sich bereit erklären, eine akzeptable Verhütungsmethode anzuwenden, oder mindestens ein Jahr alt sein postmenopausal oder chirurgisch steril.

Ausschlusskriterien:

• innerhalb der letzten 3 Monate vor dem Screening ein beliebiges Blutprodukt [außer intravenösem Immunglobulin (IGIV)] oder innerhalb der letzten vier Wochen vor Erhalt von Nabi-IGIV [immune Globulin intravenös (Mensch) 10 %].
• Bekannte Vorgeschichte von medizinisch signifikanten Nebenwirkungen auf andere Immunglobuline G (IgG) oder Blutprodukte.
• Bekannter Mangel an selektivem Immunglobulin A (IgA), allergische Reaktion auf Produkte, die Immunglobulin A (IgA) enthalten, oder Antikörper gegen Immunglobulin A (IgA) in der Vorgeschichte.
• Bekannte signifikante Proteinurie und/oder eine Vorgeschichte mit akutem Nierenversagen/oder schwerer Nierenfunktionsstörung [Blut-Harnstoff-Stickstoff (BUN) oder Kreatinin mehr als das 1,5-fache der Obergrenze des Normalwerts].
• Bekannte Vorgeschichte oder aktuelle Diagnose einer tiefen Venenthrombose.
• Bekannter medizinischer Zustand, von dem bekannt ist, dass er eine sekundäre Immunschwäche verursacht, wie z mm3).
• Aktuelle tägliche Anwendung von Kortikosteroiden (> 10 mg Prednisonäquivalent / Tag für > 30 Tage), Immunsuppressiva oder Immunmodulatoren. (Die intermittierende Anwendung von Kortikosteroiden während der Studie ist zulässig, wenn dies medizinisch erforderlich ist.)
• Bekannte nicht kontrollierbare arterielle Hypertonie (systolischer Blutdruck (BD) > 160 mmHg und/oder diastolischer BD > 100 mmHg.)
• Bekannte Anämie beim Screening (Hämoglobin <10 g/dl).
• Das Subjekt ist schwanger oder stillt.
• Bekannte Vorgeschichte des illegalen Drogenkonsums innerhalb von 3 Monaten vor der Verabreichung des Prüfpräparats und für die Studiendauer.
• Haben Sie einen Zustand, der vom Studienarzt beurteilt wird, um die Teilnahme an der Studie auszuschließen, einschließlich psychischer Störungen, die die Compliance behindern könnten.
• Bekannte aktive virale oder bakterielle Infektion oder Symptome/Anzeichen, die mit einer solchen Infektion übereinstimmen, innerhalb von zwei Wochen vor der anfänglichen Infusionsdosis des Prüfpräparats. Die Probanden können Antibiotika erhalten, solange keine Anzeichen/Symptome einer Infektion für zwei Wochen vor der ersten Infusion des Prüfpräparats (IP) aufgetreten sind.
• Erwartung der Nichteinhaltung der Protokollverfahren und des Besuchsplans.