Standardisierte pränatale klinische Versorgung für LUTO

Patienten mit LUTO kommen zur klinischen Untersuchung im Rahmen der klinischen Standardversorgung in unser Fetal Center. Der standardisierte pränatale Behandlungsplan für Föten mit LUTO wird unten im Detail beschrieben.

Alle schwangeren Frauen, die Föten mit LUTO tragen, werden dem Pflegekoordinator zugewiesen und die vorgeburtlichen Aufzeichnungen werden eingeholt. Das multidisziplinäre Team (Mutter-Fetal-Interventionsteam, pädiatrische Urologen, pädiatrische Nephrologen, Neonatologen, genetische Berater und fetale Kardiologen) wird benachrichtigt. Ein eintägiger Besuch ist mit Folgendem geplant: 1. Ein umfassender fetaler Ultraschall ist zur Bestätigung der Diagnose, Untersuchung assoziierter Anomalien und Bewertung prognostischer Faktoren vorgesehen; 2. eine genetische Beratung durchgeführt wird und den Patientinnen fetale invasive Tests (FISH/fetaler Karyotyp/fetale CMA) angeboten werden; 3. Es wird auch ein fötales Echokardiogramm durchgeführt, um das Vorhandensein assoziierter Herzanomalien und die fetale Herzfunktion zu beurteilen; 4. Eine Konsultation mit dem fetalen Interventionsteam (Fachgebiet Mutter-Fötus) ist ebenfalls geplant. Zusätzlich werden im Rahmen des standardisierten klinischen Managements mütterliche und fetale Proben (mütterliches Blut, Fruchtwasser, fetales Blut und fetaler Urin) entnommen. Wir planen, die Analyse dieser Proben zu untersuchen und weitere Proben für Bankgeschäfte zu sammeln, die in zukünftigen Studien verwendet werden können.

Wenn das Gestationsalter weniger als 18 Wochen beträgt und ein isoliertes LUTO durch Ultraschall bestätigt wird, gibt die Patientin die Möglichkeit einer pränatalen abwartenden Behandlung oder einer fetalen Intervention oder eines Schwangerschaftsabbruchs. Wenn sich der Patient für eine fetale Intervention entscheidet, wird ein vesiko-amniotischer Shunt durchgeführt, und der Patient wird einmal pro Woche per Ultraschall überwacht. Falls der Shunt wandert oder verstopft zu sein scheint, bieten wir dem Patienten eine Wiederholung des Verfahrens an. Wenn sich der Patient für das abwartende Management entscheidet, erfolgt die Nachsorge alle 4 Wochen. Entbindungstermin und Art der Entbindung richten sich nach den geburtshilflichen Indikationen.

Für Feten im Gestationsalter von mehr als 18 und weniger als 30 Wochen wird bei Vorliegen von Oligohydramnion eine Untersuchung der fetalen Nierenbiochemie angeboten. Bei günstiger fetaler Nierenbiochemie wird ein vesiko-amniotischer Shunt als fetaltherapeutische Intervention angeboten. Falls die fetale Urinbiochemie als nicht günstig angesehen wird, wiederholen wir die Urinuntersuchung innerhalb von 24 Stunden. Wenn die fetale Urinbiochemie immer noch nicht günstig ist, wiederholen wir die Untersuchung ein letztes Mal (maximal 3 Mal). Wenn es immer noch nicht günstig ist, wird der fetale vesiko-amniotische Shunt nicht angeboten. Wenn jedoch eine fetale Urinuntersuchung eine Verbesserung der Urinbiochemie zeigt, wird ein fetaler vesiko-amniotischer Shunt in Betracht gezogen. Die pränatale Nachsorge und Entbindung folgt dem gleichen Algorithmus, der zuvor beschrieben wurde.

Wenn das Gestationsalter mehr als 30 Wochen und weniger als 34 Wochen beträgt und isoliertes LUTO diagnostiziert wird, wird eine fetale Intervention angeboten, wenn Oligohydramnion vorhanden ist. Wenn kein Oligohydramnion festgestellt wird, wird keine fetale Intervention angeboten und der Patient wird bis zur Entbindung überwacht. Entbindungstermin und Art der Entbindung richten sich nach den geburtshilflichen Indikationen.

Bei Feten mit einem Gestationsalter von mehr als 34 Wochen ist bei Vorliegen von Oligohydramnion eine Frühgeburt angezeigt. Wenn eine normale Menge an Fruchtwasser zu sehen ist, wird die Patientin wöchentlich einer Ultraschalluntersuchung unterzogen und die Entbindung erfolgt zum Termin.

Feten mit anderen assoziierten Anomalien, unabhängig vom Gestationsalter, werden einer weiteren Untersuchung mit fetaler Magnetresonanztomographie und einer Bewertung durch das multidisziplinäre Team unterzogen.

Alle Säuglinge mit LUTO erhalten die gleiche routinemäßige klinische Standardversorgung. Alle Säuglinge mit LUTO werden postnatal von den pädiatrischen urologischen und nephrologischen Diensten untersucht und benötigen möglicherweise einen chirurgischen Eingriff. Bei der Geburt umfasst die klinische Untersuchung einen Nierenultraschall, ein Miktionszysto-Urethrogramm (VCUG) sowie klinische Laboruntersuchungen wie Serumkreatinin, Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid, und eine Urinanalyse wird als Teil des Standards durchgeführt Klinische Versorgung. Der Säugling wird bis zu seinem 24. Lebensmonat alle 6 Monate und danach jährlich nachuntersucht. Informationen aus diesen Routineuntersuchungen werden gesammelt und dokumentiert.